अटैक्सिया एक गंभीर रोग – कारण, लक्षण और उपचार | Ataxia in Hindi

अटैक्सिया एक गंभीर रोग – कारण, लक्षण और उपचार 

अटैक्सिया क्या है? What is ataxia? 

गतिभंग या अटैक्सिया न्यूरोलॉजिकल रोगों (तंत्रिका तंत्र से संबंधित बीमारियों) के एक समूह के लिए शब्द है जो शरीर की गतिविधियों और समन्वय को प्रभावित करता है। अटैक्सिया से पीड़ित लोगों को अक्सर संतुलन, समन्वय, निगलने और बोलने में परेशानी होती है। अटैक्सिया आमतौर पर मस्तिष्क के एक हिस्से को नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित होता है जो गतिविधियों (सेरिबैलम – cerebellum) का समन्वय करता है।   

विभिन्न प्रकार के अटैक्सिया क्या हैं? What are the different types of ataxia? 

अटैक्सिया के कई अलग-अलग प्रकार हैं। लक्षण और विकसित होने के उनके कारण वर्गीकरण को निर्धारित करते हैं। प्रकार जानने से डॉक्टरों को स्थिति का मूल्यांकन करने और उपचार योजना को परिभाषित करने में मदद मिल सकती है।

अटैक्सिया तेलंगियाक्टेसिया (एटी) Ataxia telangiectasia (AT) :- इसे लुइस-बार सिंड्रोम (Louis-Bar Syndrome) के रूप में भी जाना जाता है, AT एक विरासत में मिली स्थिति है। यह आमतौर पर शिशुओं या छोटे बच्चों में विकसित होता है। इस प्रकार के अटैक्सिया का एक सामान्य लक्षण आंखों में और चेहरे की त्वचा पर बढ़े हुए (फैला हुआ) रक्त वाहिकाओं का दिखना है जिन्हें टेलैंगिएक्टेसिया के रूप में जाना जाता है। एटी वाले बच्चों में चलने में कठिनाई बढ़ने, गतिविधियों का समन्वय करने, एक तरफ से देखने और बोलने में परेशानी सहित लक्षण होते हैं। एटी प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर कर सकता है। इस स्थिति वाले लोगों में संक्रमण और कैंसर सहित अन्य बीमारियां होने की संभावना अधिक होती है।

एपिसोडिक अटैक्सिया Episodic ataxia :- एपिसोडिक अटैक्सिया के साथ, लोगों को गतिविधि और संतुलन के साथ आवर्ती परेशानी होती है। ये एपिसोड प्रति दिन कई बार या साल में सिर्फ एक या दो बार हो सकते हैं। एपिसोडिक अटैक्सिया किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है। इसके कारणों में तनाव, दवाएं, शराब, बीमारी और शारीरिक परिश्रम शामिल हैं। एपिसोडिक अटैक्सिया के सात प्रकार हैं, जिनमें से सभी में चक्कर आना, सिरदर्द, धुंधली दृष्टि और मतली और उल्टी सहित गतिविधि में कठिनाई के अलावा अद्वितीय लक्षण हैं।

फ़्रेडरेइच का अटैक्सिया Friedreich’s ataxia :- बिगड़ती गति की समस्याओं के अलावा, फ़्रेडरेइच के अटैक्सिया वाले लोग कठोर मांसपेशियों का अनुभव करते हैं और धीरे-धीरे अपनी बाहों और पैरों में ताकत और भावना खो देते हैं। इस प्रकार के अटैक्सिया वाले लोगों में अक्सर हृदय की स्थिति भी होती है जो हृदय की मांसपेशियों (हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी – hypertrophic cardiomyopathy) को कमजोर करती है। फ्रेडरिक का अटैक्सिया आनुवंशिक अटैक्सिया का सबसे आम प्रकार है। यह आमतौर पर 5 और 15 साल की उम्र के बीच विकसित होता है।

मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी Multiple system atrophy (MSA) :- एमएसए पार्किंसनिज़्म का एक रूप है जो गतिविधि और आपके तंत्रिका तंत्र के उस हिस्से को प्रभावित करता है जो शरीर के अनैच्छिक कार्यों (स्वायत्त तंत्रिका तंत्र) को नियंत्रित करता है। इन कार्यों में आपके रक्तचाप और मूत्र नियंत्रण को विनियमित करने जैसी चीजें शामिल हैं। एमएसए के सबसे आम लक्षणों में गतिविधियों के समन्वय में कठिनाई, खड़े होने पर रक्तचाप में तेज गिरावट, पेशाब करने में परेशानी और पुरुषों में इरेक्टाइल डिसफंक्शन (erectile dysfunction) शामिल हैं। एमएसए आमतौर पर 30 वर्ष और उससे अधिक उम्र के वयस्कों में विकसित होता है। शुरुआत की औसत आयु 54 वर्ष है।

स्पिनोसेरेबेलर अटैक्सिया Spinocerebellar ataxia :- स्पिनोसेरेबेलर अटैक्सिया एक आनुवंशिक अटैक्सिया है जिसे दर्जनों विभिन्न प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है, जो अटैक्सिया से अलग संबंधित विशेषताओं के आधार पर विभेदित होते हैं। गतिभंग से जुड़ी सामान्य गति और संतुलन की समस्याओं के अलावा, इस स्थिति वाले लोगों में कमजोरी और संवेदना का नुकसान होने की प्रवृत्ति होती है, और कुछ प्रकार के कारण आंखों की गति में कठिनाई होती है। स्पिनोसेरेबेलर अटैक्सिया के लक्षण किसी भी उम्र में विकसित हो सकते हैं। यह अक्सर अन्य प्रकार के अटैक्सिया की तुलना में अधिक धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। 

अटैक्सिया के लक्षण क्या हैं? What are the symptoms of ataxia? 

अटैक्सिया के लक्षण व्यक्ति की स्थिति के प्रकार पर निर्भर करते हैं। ज्यादातर मामलों में, अटैक्सिया वाले लोग "अनाड़ी" दिखाई देते हैं। लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं :- 

1. घटते समन्वय

2. चलने में परेशानी

3. बार-बार गिरने से संतुलन बिगड़ना

4. हृदय की समस्याएं

5. ठीक मोटर कौशल का नुकसान

6. मांसपेशियों कांपना

7. अस्पष्ट भाषण

8. नज़रों की समस्या

अटैक्सिया के क्या कारण हैं? What are the causes of ataxia? 

गतिभंग तब विकसित होता है जब सेरिबैलम (मस्तिष्क का वह भाग जो गति का समन्वय करता है) को नुकसान होता है। अटैक्सिया के कई कारण हैं, या तो एक तीव्र चोट या संक्रमण, या एक पुरानी अपक्षयी प्रक्रिया के कारण।

डॉक्टर और शोधकर्ता अटैक्सिया को तीन मुख्य श्रेणियों में वर्गीकृत करते हैं, जिनको निचे बताया गया है :- 

1. उपार्जित अटैक्सिया Acquired ataxia :- आघात, विटामिन की कमी, शराब या नशीली दवाओं के संपर्क में आने, संक्रमण या कैंसर सहित बाहरी कारकों के कारण होता है।

2. आनुवंशिक अटैक्सिया Genetic ataxia :- तब होता है जब किसी व्यक्ति के पास एक क्षतिग्रस्त जीन होता है जिसे परिवार के सदस्यों के बीच पारित किया जाता है।

3. इडियोपैथिक अटैक्सिया Idiopathic ataxia :- डॉक्टर स्थिति का कारण निर्धारित नहीं कर सकते हैं। 

इन सभी में उपार्जित अटैक्सिया (Acquired ataxia) सबसे गंभीर की श्रेणी आता है क्योंकि इसे व्यक्ति कुछ करता है, जिसमें निम्नलिखित स्थितियां या कारण हो सकते हैं :- 

1. शराब :- लंबे समय तक अधिक शराब का सेवन लगातार गतिभंग का कारण बन सकता है। यह संभव है कि शराब से पूरी तरह से परहेज करने से इसमें सुधार हो सकता है।

2. दवाएं :- अटैक्सिया कुछ दवाओं का एक संभावित दुष्प्रभाव है, विशेष रूप से बार्बिटुरेट्स, जैसे कि फेनोबार्बिटल; शामक, जैसे बेंजोडायजेपाइन; एंटीपीलेप्टिक दवाएं, जैसे फ़िनाइटोइन; और कुछ प्रकार की कीमोथेरेपी।

3. विषाक्त पदार्थ :- भारी धातु विषाक्तता, जैसे सीसा या पारा से, और विलायक विषाक्तता, जैसे कि पेंट थिनर से, भी अटैक्सिया का कारण बन सकता है।

4. विटामिन :- पर्याप्त विटामिन ई, विटामिन बी -1, विटामिन बी -12 या थायमिन न मिलने से अटैक्सिया हो सकता है। विटामिन बी -6 की कमी या अधिकता से भी अटैक्सिया हो सकता है। इन कारणों की पहचान करना महत्वपूर्ण है क्योंकि इन कमियों के कारण होने वाले अटैक्सिया को अक्सर उलटा किया जा सकता है।

5. थायरॉयड समस्याएं :- हाइपोथायरायडिज्म (Hypothyroidism) और हाइपोपैरथायरायडिज्म (hypoparathyroidism) अटैक्सिया का कारण बन सकता है।

6. स्ट्रोक :- अटैक्सिया की अचानक शुरुआत एक स्ट्रोक के साथ होती है। यह या तो रक्त वाहिका में रुकावट या मस्तिष्क पर रक्तस्राव के कारण हो सकता है।

7. मल्टीपल स्क्लेरोसिस (Multiple sclerosis) :- यह स्नायविक विकार गतिभंग का कारण बन सकता है।

8. स्व - प्रतिरक्षित रोग :- सारकॉइडोसिस, सीलिएक रोग, कुछ प्रकार के एन्सेफेलोमाइलाइटिस और अन्य ऑटोइम्यून रोग अटैक्सिया का कारण बन सकते हैं।

9. संक्रमण :- अटैक्सिया बचपन में चिकनपॉक्स और एचआईवी और लाइम रोग जैसे अन्य वायरल संक्रमणों की एक असामान्य जटिलता हो सकती है। यह संक्रमण के उपचार के चरणों में प्रकट हो सकता है और दिनों या हफ्तों तक रह सकता है। आम तौर पर, लक्षण समय के साथ बेहतर होते जाते हैं।

10. कोविड19 संक्रमण :- अटैक्सिया आमतौर पर गंभीर COVID-19 मामलों से उत्पन्न हो सकता है। फ़िलहाल इस विषय में कोई सटीक शोध जारी नहीं हुआ है, इसे लेकर समय-समय पर कुछ शोधपत्र जारी किये जा रहे हैं। 

11. पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम (Paraneoplastic syndromes) :- ये दुर्लभ अपक्षयी विकार हैं जो एक कैंसर ट्यूमर (नियोप्लाज्म) के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया से उत्पन्न होते हैं, जो आमतौर पर फेफड़े, डिम्बग्रंथि या स्तन कैंसर या लिम्फोमा से होता है। कैंसर के निदान के महीनों या वर्षों पहले अटैक्सिया प्रकट हो सकता है।

12. मस्तिष्क में असामान्यताएं :- मस्तिष्क में एक संक्रमित क्षेत्र (फोड़ा) गतिभंग का कारण बन सकता है। मस्तिष्क पर एक वृद्धि, एक कैंसरयुक्त (घातक) या गैर-कैंसरयुक्त (सौम्य) ट्यूमर, सेरिबैलम को नुकसान पहुंचा सकता है।

13. सिर में चोट :- गंभीर मस्तिष्क क्षति आघात के बाद हफ्तों से महीनों तक अनुमस्तिष्क अटैक्सिया का कारण बन सकती है।

14. मस्तिष्क पक्षाघात :- प्रारंभिक विकास के दौरान बच्चे के मस्तिष्क को नुकसान के कारण होने वाले विकारों के समूह के लिए यह एक सामान्य शब्द है - जन्म से पहले, जन्म के दौरान या उसके तुरंत बाद - जो शरीर के गतिविधियों को समन्वयित करने की बच्चे की क्षमता को प्रभावित करता है।  

अटैक्सिया का निदान कैसे किया जाता है? How is ataxia diagnosed?

यदि आपको गतिभंग की बीमारी है, तो आपका डॉक्टर उपचार योग्य कारण की तलाश करेगा। आपकी दृष्टि, संतुलन, समन्वय और सजगता की जाँच सहित एक शारीरिक परीक्षा और एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करने के अलावा, आपका डॉक्टर परीक्षणों का अनुरोध कर सकता है, जिसमें शामिल हैं:

रक्त परीक्षण Blood tests :- ये अटैक्सिया के उपचार योग्य कारणों की पहचान करने में मदद कर सकते हैं।

इमेजिंग अध्ययन Imaging studies :- मस्तिष्क का एक एमआरआई संभावित कारणों को निर्धारित करने में मदद कर सकता है। एक एमआरआई कभी-कभी गतिभंग वाले लोगों में सेरिबैलम और अन्य मस्तिष्क संरचनाओं का संकोचन दिखा सकता है। यह अन्य उपचार योग्य निष्कर्ष भी दिखा सकता है, जैसे रक्त का थक्का या सौम्य ट्यूमर।

काठ का पंचर (रीढ़ की हड्डी) Lumbar puncture (spinal tap) :- गतिभंग के कुछ मामलों में, यह एक सहायक परीक्षण हो सकता है। मस्तिष्कमेरु द्रव का एक छोटा सा नमूना निकालने के लिए दो काठ की हड्डियों (कशेरुक) के बीच पीठ के निचले हिस्से (काठ का क्षेत्र) में एक सुई डाली जाती है। तरल पदार्थ, जो आपके मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को घेरता है और उसकी रक्षा करता है, को परीक्षण के लिए एक प्रयोगशाला में भेजा जाता है।

आनुवंशिक परीक्षण Genetic testing :- आपका डॉक्टर यह निर्धारित करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण की सिफारिश कर सकता है कि क्या जीन उत्परिवर्तन वंशानुगत अटैक्सिया स्थितियों में से एक का कारण बनता है। जीन परीक्षण कई लोगों के लिए उपलब्ध हैं, लेकिन सभी वंशानुगत अटैक्सिया के लिए नहीं।

अटैक्सिया का उपचार कैसे किया जाता है? How is ataxia treated? 

आपको बता दें कि अटैक्सिया के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। कुछ मामलों में, अंतर्निहित कारण का इलाज करने से अटैक्सिया में सुधार करने में मदद मिल सकती है। अन्य मामलों में, जैसे कि अटैक्सिया जो चिकनपॉक्स या अन्य वायरल संक्रमणों के परिणामस्वरूप होता है, यह अपने आप ठीक होने की संभावना है। आपका डॉक्टर आपके गतिभंग में मदद करने के लिए अनुकूली उपकरणों या उपचारों की सिफारिश कर सकता है। अन्य लक्षण जैसे कठोरता, कंपकंपी और चक्कर आना उपचार के साथ बेहतर हो सकता है। अटैक्सिया का उपचार निम्नलिखित तरीकों से किया जा सकता है :- 

अनुकूली उपकरण Adaptive devices :-

मल्टीपल स्केलेरोसिस या सेरेब्रल पाल्सी जैसी स्थितियों के कारण होने वाला अटैक्सिया उपचार योग्य नहीं हो सकता है। उस स्थिति में, आपका डॉक्टर अनुकूली उपकरणों की सिफारिश करने में सक्षम हो सकता है। वे सम्मिलित करते हैं:

1. चलने के लिए लंबी पैदल यात्रा की छड़ें या वॉकर

2. खाने के लिए संशोधित बर्तन

3. बोलने के लिए संचार सहायता

थरेपी Therapies :-

आपको कुछ उपचारों से लाभ हो सकता है, जिनमें निम्नलिखित शामिल हैं :- 

1. आपके समन्वय में मदद करने और आपकी गतिशीलता बढ़ाने के लिए भौतिक चिकित्सा

2. दैनिक जीवन के कार्यों में आपकी मदद करने के लिए व्यावसायिक चिकित्सा, जैसे कि खुद को खिलाना

3. स्पीच थेरेपी भाषण में सुधार और निगलने में सहायता करने के लिए

कुछ अध्ययनों ने संकेत दिया है कि अज्ञातहेतुक अटैक्सिया सिंड्रोम (idiopathic ataxic syndromes) वाले कुछ लोगों के लिए एरोबिक व्यायाम फायदेमंद हो सकता है।