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फेफड़े के दुर्लभ रोग क्या हैं? | Rare Lung Disease in Hindi

फेफड़े के दुर्लभ रोग क्या हैं? What are the rare lung diseases?

दुर्लभ फेफड़े के रोग गंभीर, क्रोनिक (chronic) स्थितियां हैं जो आपके फेफड़ों को प्रभावित करती हैं। आपके फेफड़े आपके श्वसन तंत्र का हिस्सा हैं। वे गैस विनिमय करते हैं, ऑक्सीजन को आपके रक्तप्रवाह में ले जाते हैं और कार्बन डाइऑक्साइड को आपके रक्तप्रवाह से बाहर ले जाते हैं।

चिकित्सा विशेषज्ञों ने फेफड़ों के सैकड़ों दुर्लभ रोगों की पहचान की है, जिन्हें दुर्लभ श्वसन (respiration) या फुफ्फुसीय रोग (pulmonary disease) भी कहा जाता है। 

दुर्लभ फेफड़ों की स्थिति आमतौर पर समय के साथ खराब हो जाती है। कुछ जानलेवा हो सकते हैं। इनमें से अधिकांश बीमारियों का कोई इलाज नहीं है। हालांकि शोधकर्ता नए उपचारों का अध्ययन करना जारी रखते हैं, फेफड़े की प्रत्यारोपण सर्जरी अक्सर रोगी के लिए सबसे अच्छा उपचार विकल्प होता है। एक फेफड़े का प्रत्यारोपण एक मृत दाता से स्वस्थ फेफड़े के साथ एक रोगग्रस्त फेफड़े या फेफड़े को बदल देता है।

फेफड़े के दुर्लभ रोग क्या स्थितियां हैं? What are the rare lung disease conditions?

विकारों की एक विस्तृत श्रृंखला आपके फेफड़ों को प्रभावित कर सकती है। फेफड़ों के दुर्लभ रोगों में निम्नलिखित शामिल हैं :-

अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन की कमी (alpha-1 antitrypsin deficiency – AATD)

अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन की कमी (AATD) के परिणामस्वरूप AAT का निम्न रक्त स्तर होता है, जो आपके लीवर द्वारा बनाया गया प्रोटीन है। यह स्थिति फेफड़ों और किडनी रोगों जैसे क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (सीओपीडी) (chronic obstructive pulmonary disease (COPD) - जिसे वातस्फीति (आपके फेफड़ों में क्षतिग्रस्त वायु थैली) - और सिरोसिस (cirrhosis) के रूप में संदर्भित करने की संभावना बढ़ा सकती है। डॉक्टर AATD का इलाज निम्न के साथ करते हैं:

1. ऑग्मेंटेशन थेरेपी (AAT के संचार के साथ अपने AAT स्तर को बढ़ाना)।

2. फेफड़े के प्रत्यारोपण की सर्जरी।

3. दवाएं।

4. ऑक्सीजन थेरेपी।

5. फुफ्फुसीय पुनर्वास (pulmonary rehabilitation)।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (cystic fibrosis)

सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) फेफड़ों, अग्न्याशय और अन्य अंगों में गाढ़ा, चिपचिपा बलगम (Mucus) बनने का कारण बनता है। सीएफ एक अनुवांशिक बीमारी है। हालांकि सीएफ के लिए कोई इलाज नहीं है, वायुमार्ग निकासी चिकित्सा - मैनुअल फिजिकल थेरेपी (manual physical therapy) या एक उपकरण जो बलगम को साफ करने में मदद करता है - लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद कर सकता है। डॉक्टर सीएफ का भी इलाज करते हैं :-

1. एंटीबायोटिक्स - दोनों साँस या अंतःशिरा (सीधे नस में)।

2. विरोधी भड़काऊ दवाएं (anti-inflammatory drugs)।

3. इनहेल्ड एंजाइम (inhaled enzymes)।

4. फेफड़े का प्रत्यारोपण (lung transplant)।

5. दवाएं।

फेफड़ों की धमनियों में गड़बड़ी से उच्च रक्तचाप (pulmonary artery hypertension – PAH)

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (PAH) एक प्रकार का लाइलाज फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप है। PAH तब होता है जब आपके फेफड़ों में धमनियां मोटी और संकरी हो जाती हैं। यह रक्त के प्रवाह को प्रतिबंधित करता है और आपके फेफड़ों में रक्तचाप बढ़ाता है। PAH के कारण हो सकता है:

1. जन्मजात हृदय असामान्यताएं (congenital heart abnormalities)।

2. संयोजी ऊतक विकार (connective tissue disorders)।

3. आनुवंशिकी।

4. संक्रमण।

5. लीवर सिरोसिस (liver cirrhosis)।

6. दवाएं।

अंतरालीय फेफड़े के रोग (interstitial lung disease)

अंतरालीय फेफड़े के रोगों में 200 से अधिक फेफड़े के विकार शामिल हैं। इन सभी स्थितियों में इंटरस्टिटियम (interstitium) के प्रगतिशील (बिगड़ते) निशान शामिल हैं। इंटरस्टिटियम वह जगह है जहां फेफड़ों की एल्वियोली ऑक्सीजन (alveoli oxygen) और कार्बन डाइऑक्साइड (Carbon dioxide) का आदान-प्रदान करने के लिए रक्त वाहिकाओं (blood vessels) से मिलती है। अंतरालीय फेफड़ों के रोगों में शामिल हैं :-

बेरिलियम रोग (beryllium disease) :- क्रोनिक बेरिलियम रोग (सीबीडी) (Chronic Beryllium Disease (CBD) के परिणामस्वरूप फेफड़ों में सूजन (inflammation in the lungs) आ जाती है। इससे भड़काऊ कोशिकाओं (ग्रैनुलोमा) (inflammatory cells (granulomas) के समूहों का विकास होता है जो आपके फेफड़ों को खराब करते हैं। सीबीडी का परिणाम बेरिलियम के पाउडर या धुएं से होता है। बेरिलियम एक धातु है जिसका उपयोग कार, कंप्यूटर, गोल्फ क्लब और अन्य उपकरण बनाने के लिए किया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड आपको लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद कर सकता है। 

अतिसंवेदनशीलता न्यूमोनिटिस (hypersensitivity pneumonitis) :- अतिसंवेदनशीलता न्यूमोनिटिस (एचपी) फेफड़ों की सूजन का कारण बनता है जिससे स्थायी घाव हो सकते हैं। एचपी पर्यावरणीय एलर्जी में सांस लेने से परिणाम देता है, जिसमें निम्न शामिल हैं :-

1. जीवाणु।

2. रसायन।

3. साँचे में ढालना।

डॉक्टर निम्न प्रकार से एचपी का इलाज करते हैं :-

1. ब्रोन्कोडायलेटर्स (bronchodilators)।

2. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (corticosteroids)।

3. इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं (immunosuppressive drugs)।

4. ऑक्सीजन थेरेपी (oxygen therapy)।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (Idiopathic pulmonary fibrosis) :- इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के कारण फेफड़े के ऊतकों का मोटा होना, जकड़न और निशान पड़ जाते हैं। "इडियोपैथिक" का अर्थ है कारण अज्ञात है, हालांकि शोधकर्ताओं ने पाया है कि जीन 35% से 40% जोखिम के लिए जिम्मेदार हो सकते हैं। हालांकि कोई इलाज मौजूद नहीं है, दवाएं लक्षणों से छुटकारा पाने में मदद कर सकती हैं। कुछ दवाएं रोग की प्रगति को धीमा भी कर सकती हैं और ऑक्सीजन और फेफड़ों के प्रत्यारोपण की आवश्यकता में देरी कर सकती हैं।

लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस (lymphangioleiomyomatosis (LAM) :- लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस (एलएएम) के साथ, चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाएं आपके वायुमार्ग को अवरुद्ध कर देती हैं और आपके फेफड़ों पर सिस्ट बन जाती हैं। इससे सांस लेने में दिक्कत होती है। जीन उत्परिवर्तन (परिवर्तन) LAM की ओर ले जाते हैं। इनमें से एक जीन परिवर्तन वंशानुगत है (परिवारों के माध्यम से पारित) और एक के अज्ञात कारण हैं। प्रदाता LAM का उपचार निम्न के साथ करते हैं:

1. फेफड़े का प्रत्यारोपण।

2. दवा (सिरोलिमस, एक प्रतिरक्षा-दबाने वाली दवा)।

3. ऑक्सीजन थेरेपी।

4. पल्मोनरी थेरेपी।

निरर्थक अंतरालीय निमोनिया (nonspecific interstitial pneumonia) :- गैर-विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया (NSIP) आपके फेफड़ों की वायु थैली (एल्वियोली) की सूजन का कारण बनता है। एनएसआईपी का कारण अज्ञात है। लेकिन शोधकर्ताओं को संदेह है कि NSIP इसके कारण होता है:

1. स्व-प्रतिरक्षित रोग (autoimmune diseases)।

2. कीमोथेरेपी दवाएं (chemotherapy drugs)।

3. जीन।

4. रसायनों या धूल को सूंघना।

5. विकिरण चिकित्सा (radiation therapy)।

डॉक्टर एनएसआईपी का इलाज निम्न प्रकार से कर सकते हैं :-

1. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (corticosteroids)।

2. प्रतिरक्षा-दबाने वाली दवाएं (immune-suppressing drugs)।

पल्मोनरी एल्वोलर प्रोटीनोसिस (pulmonary alveolar proteinosis) :- पल्मोनरी एल्वोलर प्रोटीनोसिस (पीएपी) आपके एल्वियोली में प्रोटीन, वसा और अन्य पदार्थों के निर्माण की ओर जाता है। शोधकर्ताओं को संदेह है कि प्रतिरक्षा प्रणाली की समस्या PAP का कारण बनती है। प्रदाता आमतौर पर पीएपी का इलाज होल-लंग लैवेज (धोने) से करते हैं। वे एक समय में एक फेफड़े को खारे पानी से धोते हैं और दूसरे फेफड़े को ऑक्सीजन देते हैं।

सारकॉइडोसिस (sarcoidosis) :- सारकॉइडोसिस के कारण आपके फेफड़ों में नोड्यूल (ग्रैनुलोमा) बन जाते हैं। सारकॉइडोसिस का कारण अज्ञात है, हालांकि शोधकर्ताओं को जीन और पर्यावरणीय कारकों पर संदेह है। उपचार में शामिल हैं:

1. कीमोथेरेपी दवाएं।

2. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (corticosteroids)।

3. कॉर्टिकोट्रोपिन इंजेक्शन (corticotropin injection)।

4. मलेरिया की दवाएं (malaria drugs)।

5. TNF अवरोधक (संधिशोथ के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है)।

दुर्लभ श्वसन रोग किसे हो सकते हैं? Who can get rare respiratory diseases?

श्वसन रोग सभी उम्र और जातियों के लोगों को प्रभावित कर सकते हैं। जब एक दुर्लभ श्वसन रोग (जैसे सीएफ) का आनुवंशिक कारण होता है, तो यह सबसे पहले एक बच्चे में दिखाई दे सकता है।

कुछ दुर्लभ फेफड़े के रोग, जैसे एलएएम, महिलाओं में अधिक प्रचलित हैं। अन्य, जैसे पीएपी, पुरुषों में अधिक प्रचलित हैं।

फेफड़े के दुर्लभ रोगों को अक्सर अनाथ फेफड़े के रोग क्यों कहा जाता है? Why rare lung diseases are often called orphan lung diseases?

शोधकर्ता अक्सर दुर्लभ फेफड़ों के रोगों को "अनाथ फेफड़े के रोग" कहते हैं। इन बीमारियों वाले लोग चिकित्सा जगत में "अनाथ" महसूस कर सकते हैं। उन्हें स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं को खोजने में परेशानी हो सकती है जो उनकी स्थितियों का निदान और उपचार कर सकते हैं।

अनाथ रोग (orphan disease) अधिक शोध प्राप्त नहीं करते हैं। उनमें से कुछ के पास उपचार का कोई विशिष्ट मानक नहीं है।

कुछ दुर्लभ फेफड़ों की बीमारियों, जैसे पीएएच, को अब अनाथ रोग नहीं माना जाता है क्योंकि शोधकर्ताओं और प्रदाताओं ने उन्हें अधिक ध्यान दिया है।

फेफड़े के दुर्लभ रोग क्यों होते हैं? Why are lung diseases rare?

कई दुर्लभ फेफड़े के रोग आनुवंशिक विकार हैं। शिशुओं का जन्म रोग पैदा करने वाले परिवर्तनों के साथ उनके जीन में होता है। लेकिन कुछ रोग जीवन में बाद तक विकसित नहीं हो सकते हैं।

दुर्लभ फुफ्फुसीय रोगों के कारणों में भी शामिल हैं :-

1. अभ्रक (mica), पक्षियों की बूंदों (bird droppings), कोयले की धूल, मोल्ड, तंबाकू के धुएं या अन्य रसायनों में सांस लेने सहित पर्यावरणीय जोखिम।

2. बैक्टीरिया, वायरल या फंगल कारणों से संक्रमण।

3. दवाएं, जैसे एंटीबायोटिक्स, सूजन-रोधी दवाएं, कीमोथेरेपी दवाएं या दिल की दवाएं।

4. ऑटोइम्यून बीमारियों (जब आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली आपके शरीर को नुकसान पहुँचाती है) सहित अन्य स्वास्थ्य विकार, जैसे डर्माटोमायोसिटिस (dermatomyositis) और पॉलीमायोसिटिस (polymyositis), ल्यूपस (lupus), रुमेटीइड गठिया (rheumatoid arthritis) या स्क्लेरोडर्मा (scleroderma)।

5. अज्ञात कारण, या अज्ञातहेतुक रोग।

दुर्लभ फुफ्फुसीय रोग के लक्षण क्या हैं? What are the symptoms of rare pulmonary disease?

रोग के आधार पर, दुर्लभ फुफ्फुसीय रोग के लक्षण व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होते हैं। फेफड़ों के कई दुर्लभ रोगों में ये सामान्य लक्षण शामिल हैं:

1. क्रोनिक सीने में दर्द।

2. सांस लेते समय पुरानी या लगातार खांसी, कर्कश या घरघराहट।

3. क्रोनिक बलगम उत्पादन।

4. सांस लेने में दिक्क्त।

5. थकान।

6. आवर्ती छाती में संक्रमण, जैसे ब्रोंकाइटिस या निमोनिया।

7. सांस की तकलीफ (डिस्पनिया), विशेष रूप से व्यायाम के दौरान।

8. वजन घटना।

ये दुर्लभ रोग फेफड़ों के किन भागों को प्रभावित करते हैं? Which parts of the lungs do these rare diseases affect?

अधिकांश दुर्लभ फेफड़े के रोग आपके फेफड़ों के इन भागों में से एक या अधिक को नुकसान पहुंचाते हैं:

1. वायु थैली (एल्वियोली) (air sacs (alveoli), जहां आपके फेफड़े और रक्त गैसों (blood gases) का आदान-प्रदान करते हैं।

2. वायुमार्ग (ब्रोन्कियल ट्यूब) (airways (bronchial tubes), जो आपके फेफड़ों में हवा को अंदर और बाहर ले जाते हैं।

3. ऊतक जो एल्वियोली और ब्रोन्कियल नलियों को घेरते हैं।

दुर्लभ फेफड़े के रोग से क्या जटिलताएं हो सकती हैं? What complications can occur from a rare lung disease?

फेफड़ों के दुर्लभ रोग समय के साथ बिगड़ते जाते हैं। वे आपके फेफड़ों और अन्य अंगों, जैसे आपके दिल को दीर्घकालिक नुकसान पहुंचा सकते हैं।

स्वास्थ्य सेवा प्रदाता दुर्लभ फेफड़ों के रोगों का निदान कैसे करते हैं? How do healthcare providers diagnose rare lung diseases?

आपकी स्थिति का निदान करने में सहायता के लिए, आपका प्रदाता लक्षणों और पारिवारिक इतिहास के बारे में पूछेगा। स्वास्थ्य सेवा प्रदाता अन्य चिकित्सा विवरण एकत्र कर सकते हैं, जिसमें पर्यावरणीय खतरों के प्रति आपका जोखिम और आपकी वर्तमान और पिछली दवाएं शामिल हैं। आप ले सकते हैं:

1. रक्त परीक्षण (blood test) :- रक्त के नमूने आपके प्रदाता को अन्य बीमारियों का पता लगाने में मदद करते हैं।

2. ब्रोंकोस्कोपी (bronchoscopy) :- आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता आपके वायुमार्ग में एक पतली गुंजाइश डालता है। ब्रोंकोस्कोपी में कभी-कभी ब्रोन्कोएल्वियोलर लैवेज शामिल होता है। आपका प्रदाता आपके वायुमार्ग को धोने और द्रव का नमूना एकत्र करने के लिए खारे घोल का उपयोग करता है। वे इस प्रक्रिया के दौरान संदंश की सुई का उपयोग करके ऊतक बायोप्सी भी प्राप्त कर सकते हैं।

3. आनुवंशिक परीक्षण (genetic testing) :- आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता असामान्य जीन के परीक्षण के लिए रक्त के नमूने लेता है।

4. इमेजिंग परीक्षण (imaging tests) :- आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता फेफड़े के निशान को देख सकता है या छाती के एक्स-रे (chest x-ray) या सीटी स्कैन (CT scan) के साथ अन्य स्थितियों को नियंत्रित कर सकता है।

5. फेफड़े की बायोप्सी (lung biopsy) :- आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता माइक्रोस्कोप के तहत अध्ययन के लिए फेफड़े के ऊतक का एक छोटा सा नमूना निकालता है। वे एक सुई बायोप्सी (एक्स-रे द्वारा निर्देशित एक सुई), ब्रोन्कोस्कोपिक बायोप्सी (bronchoscopic biopsy) या सर्जिकल बायोप्सी (surgical biopsy) का उपयोग कर सकते हैं। बायोप्सी का प्रकार उस स्थिति पर निर्भर करेगा जिस पर प्रदाता को संदेह है और जिस प्रकार के विश्लेषण के लिए उन्हें सही ढंग से निदान करने की आवश्यकता होगी।

6. ऑक्सीजन डिसैचुरेशन अध्ययन (oxygen desaturation study) :- यह परीक्षण आपके रक्त में ऑक्सीजन के स्तर को मापता है।

7. पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट (pulmonary function test) :- लंग फंक्शन टेस्ट से पता चलता है कि आपके फेफड़े कितनी अच्छी तरह सांस लेते हैं और हवा छोड़ते हैं।

फेफड़ों की दुर्लभ बीमारियों का इलाज कैसे करते हैं? How are rare lung diseases treated?

डॉक्टर अक्सर दुर्लभ फेफड़ों की बीमारियों का इलाज अन्य स्थितियों के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं के साथ करते हैं। उपचार आमतौर पर बीमारी को ठीक करने के बजाय उसकी प्रगति को धीमा करने में मदद करते हैं। फुफ्फुसीय रोग के आधार पर, उपचार में शामिल हो सकते हैं:

1. आपके वायुमार्ग से बलगम को ढीला करके सिस्टिक फाइब्रोसिस का इलाज करने के लिए वायुमार्ग निकासी चिकित्सा।

2. ब्रोंकोडायलेटर्स, इनहेलर्स जो आपके फेफड़ों से बलगम को साफ करते हैं जिससे सांस लेना आसान हो जाता है।

3. दवाएं, जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, प्रतिरक्षा-दबाने वाली दवाएं, एंटीबायोटिक्स और एंजाइम। ये दवाएं आपके लिए सांस लेना आसान बना सकती हैं।

4. ऑक्सीजन थेरेपी, सांस लेना आसान बनाने और आपकी नींद में सुधार करने के लिए आपके नथुने में मास्क या ट्यूब के माध्यम से अतिरिक्त ऑक्सीजन प्रदान करना।

5. पूरे फेफड़े को साफ करना, जहां एक प्रदाता आपके फेफड़ों को साफ करने के लिए खारा के साथ एक ट्यूब डालता है। होल-लंग लैवेज पल्मोनरी एल्वोलर प्रोटीनोसिस (पीएपी) का इलाज करता है।

6. फेफड़ों की गंभीर बीमारी वाले लोगों को फेफड़े के प्रत्यारोपण की सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। यदि अन्य उपचार मदद नहीं करते हैं तो प्रत्यारोपण एक विकल्प है। यह सर्जरी आपके जीवन को लम्बा खींच सकती है।

मैं अपने फेफड़ों के रोग के लक्षणों को कैसे प्रबंधित कर सकता हूँ? How can I manage my lung disease symptoms?

शोधकर्ता दुर्लभ फेफड़ों की बीमारियों के लिए नए उपचार विकसित कर रहे हैं। इस बीच, स्वास्थ्य सेवा प्रदाता विकार के लक्षणों के इलाज पर ध्यान केंद्रित करते हैं। प्रदाताओं की आपकी टीम अनुशंसा कर सकती है:

1. एक लक्षित पोषण योजना आपको अपना वजन और समग्र स्वास्थ्य बनाए रखने में मदद कर सकती है।

2. फुफ्फुस पुनर्वास, जिसमें व्यायाम और व्यवहार परिवर्तन शामिल हैं जो आपके दैनिक जीवन में सुधार कर सकते हैं।

क्या मैं फेफड़ों के दुर्लभ रोगों को रोक सकता हूँ? Can I prevent rare lung diseases?

विरासत में मिली दुर्लभ फेफड़ों की बीमारियों को रोकना संभव नहीं है। लेकिन आप कुछ फुफ्फुसीय रोगों के विकास के अपने जोखिम को कम कर सकते हैं:

1. धूम्रपान छोड़ना।

2. एस्बेस्टस या रसायनों जैसे हानिकारक पदार्थों के पास एक श्वासयंत्र पहनना।

यदि आपके पास दुर्लभ फेफड़ों की बीमारियों वाले परिवार के सदस्य हैं जो विरासत में मिल सकते हैं, तो आनुवंशिक परामर्श के बारे में अपने प्रदाता से बात करें। परामर्शदाता आपके जोखिमों और आपके बच्चों को स्थिति पारित करने के जोखिमों के बारे में जानने में आपकी सहायता कर सकता है।

ध्यान दें, कोई भी दवा बिना डॉक्टर की सलाह के न लें। सेल्फ मेडिकेशन जानलेवा है और इससे गंभीर चिकित्सीय स्थितियां उत्पन्न हो सकती हैं।