सिस्टिक फाइब्रोसिस रोग कितना गंभीर है? लक्षण, कारण और इलाज सब जाने | Cystic Fibrosis in Hindi

एक व्यक्ति को कई तरफ के रोग उसके जन्म लेने के पहले से लेकर उसकी अंतिम सांस तक कोई भी रोग, संक्रमण या अन्य कई शारीरिक समस्या हो सकती है। सभी रोगों में अगर सबसे गंभीर रोग के बारे में बात की जाए तो वह निश्चित तौर पर अनुवांशिक रोग ही होगा। एक तरफ जहाँ बाकी रोगों का पहले से बचाव किया जा सकता है वहां अनुवांशिक रोग का बचाव कर पाना काफी मुश्किल होता है। चूँकि, अनुवांशिक रोग माता-पिता से संतान में जीन के द्वारा जन्म से पहले से पहुँच चूका है, जिससे बचाव कर पाना काफी मुश्किल होता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस एक ऐसा ही अनुवांशिक है जो कि काफी गंभीर है। आज इस लेख में हम सिस्टिक फाइब्रोसिस के बारे में विस्तार से बात करेंगे और इसके लक्षण, कारण, जोखिम कारक, उपचार और साथी इससे बचाव के बारे में बात करेंगे।

सिस्टिक फाइब्रोसिस क्या है? What is Cystic Fibrosis? 

सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) एक गंभीर अनुवांशिक स्थिति है जो श्वसन और पाचन तंत्र को गंभीर नुकसान पहुंचाती है। व्यक्ति के शरीर में जो ऊतक बलगम, पसीना या पाचन रस (digestive juice) बनाने का काम करते हैं उन्हें सिस्टिक फाइब्रोसिस की वजह से नुकसान होने लगता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस के चलते ऊतकों को हुए इस नुकसान के चलते बलगम, पसीना और पाचन रस गाढ़े और चिपचिपे हो जाते हैं। असामान्य जीन (gene) के कारण हुई समस्या के चलते लुब्रीकेंट का काम करने के बजाय यह तरल पदार्थ अंगों की नलियां जाम कर देते हैं। इस समस्या के कारण निम्नलिखित अंग खासतौर पर प्रभावित होते हैं :-

  1. फेफड़े

  2. अग्न्याशय (Pancreas)

  3. यकृत (Liver)

  4. आंत

हालांकि सिस्टिक फाइब्रोसिस प्रगतिशील है और इसे दैनिक देखभाल की आवश्यकता होती है, सिस्टिक फाइब्रोसिस से जूझने वाले लोग आमतौर पर स्कूल और काम करने में सक्षम होते हैं। पिछले दशकों में सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों की तुलना में उनके पास अक्सर जीवन की बेहतर गुणवत्ता होती है। अधिक उन्नत मामलों में, सिस्टिक फाइब्रोसिस सीएफ़ यानि सिस्टिक फाइब्रोसिस से जूझने वाले लोगों को श्वसन विफलता (respiratory failure) और कुपोषण जैसी जटिलताएं हो सकती हैं। सीएफ के लिए तुरंत उपचार प्राप्त करना महत्वपूर्ण है। प्रारंभिक निदान और उपचार जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकते हैं और किसी के जीवन काल को लंबा कर सकते हैं। स्क्रीनिंग और उपचार में सुधार का मतलब है कि सिस्टिक फाइब्रोसिस से जूझने वाले लोग अब अपने मध्य से 30 या 40 के दशक के मध्य में रह सकते हैं, और कुछ अपने 50 के दशक तक जीवित रह सकते हैं।

सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण क्या है? What are the symptoms of cystic fibrosis?

कई विकसित देशों में शिशु के जन्म के बाद की जाने वाली कुछ सामान्य जांचों की मदद से पहले महीने के भीतर ही सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान किया जा सकता है। लेकिन नवजात स्क्रीनिंग उपलब्ध होने से पहले पैदा हुए लोगों का निदान तब तक नहीं किया जा सकता जब तक कि सीएफ के संकेत और लक्षण दिखाई न दें।

रोग की गंभीरता के आधार पर सिस्टिक फाइब्रोसिस के संकेत और लक्षण अलग-अलग होते हैं। एक ही व्यक्ति में भी, समय बीतने के साथ लक्षण बिगड़ सकते हैं या उनमें सुधार हो सकता है। कुछ लोगों को किशोरावस्था या वयस्कता तक लक्षणों का अनुभव नहीं हो सकता है। जिन लोगों का वयस्क होने तक निदान नहीं किया जाता है, उनमें आमतौर पर मामूली बीमारी होती है और उनमें असामान्य लक्षण होने की संभावना अधिक होती है, जैसे कि सूजन वाले अग्न्याशय (अग्नाशयशोथ pancreatitis), बांझपन और आवर्ती निमोनिया के बार-बार होने वाले लक्षण। 

सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों के पसीने में नमक का स्तर सामान्य से अधिक होता है। जब वह अपने बच्चों को चूमते हैं तो माता-पिता अक्सर नमक का स्वाद चख सकते हैं। सीएफ़ के अधिकांश अन्य संकेत और लक्षण श्वसन तंत्र और पाचन तंत्र को प्रभावित करते हैं। चलिए, इस गंभीर रोग में दिखाई देने वाले लक्षणों के बारे में जानते हैं। 

श्वसन संकेत और लक्षण Respiratory signs and symptoms

सिस्टिक फाइब्रोसिस होने पर बनने वाला गाढ़ा और चिपचिपा बलगम आपके फेफड़ों में और बाहर हवा ले जाने वाली नलियों को बंद कर देता है। यह समस्या होने पर व्यक्ति को निम्नलिखित लक्षण दिखाई दे सकते हैं :- 

  1. लगातार खांसी की समस्या होना जिसमें गाढ़ा बलगम (थूक) पैदा होने की समस्या हो 

  2. घरघराहट की समस्या होना

  3. व्यायाम असहिष्णुता (Exercise intolerance)

  4. बार-बार फेफड़ों में संक्रमण होना 

  5. सूजे हुए नासिका मार्ग या भरी हुई नाक की समस्या होना 

  6. आवर्तक साइनसाइटिस  (Recurrent sinusitis)

पाचन संकेत और लक्षण Digestive signs and symptoms 

गाढ़ा बलगम आपके पैंक्रियास से पाचन एंजाइमों को आपकी छोटी आंत तक ले जाने वाली नलियों को भी अवरुद्ध कर सकता है। इन पाचक एंजाइमों के बिना, आपकी आंतें आपके द्वारा खाए जाने वाले भोजन में पोषक तत्वों को पूरी तरह से अवशोषित करने में सक्षम नहीं होती हैं। परिणाम अक्सर होता है:

  1. दुर्गंधयुक्त, चिकना मल

  2. खराब वजन बढ़ना और बढ़ना

  3. आंतों में रुकावट, विशेष रूप से नवजात शिशुओं में (मेकोनियम इलियस)

पुरानी या गंभीर कब्ज, जिसमें मल पास करने की कोशिश करते समय बार-बार तनाव शामिल हो सकता है, अंततः मलाशय का हिस्सा गुदा के बाहर फैल जाता है जिसे रेक्टल प्रोलैप्स के नाम से जाना जाता है। 

सिस्टिक फाइब्रोसिस होने के कारण क्या है? What causes cystic fibrosis?

सिस्टिक फाइब्रोसिस "सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन कंडक्टेंस रेगुलेटर" (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) जीन, यानी CFTR जीन नामक दोष के परिणामस्वरूप होता है। यह जीन आपके शरीर की कोशिकाओं के अंदर और बाहर पानी और नमक की गति को नियंत्रित करता है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन कंडक्टेंस रेगुलेटर जीन में अचानक परिवर्तन, या परिवर्तन के कारण आपका बलगम गाढ़ा और चिपचिपा हो जाता है। यह असामान्य बलगम आपके पसीने में नमक की मात्रा को बढ़ा देता है और पूरे शरीर में विभिन्न अंगों में जमा हो जाता है, जिसमें शामिल हैं:

  1. आंत

  2. अग्न्याशय

  3. यकृत

  4. फेफड़े

विभिन्न दोष CFTR जीन को प्रभावित कर सकते हैं। दोष का प्रकार सिस्टिक फाइब्रोसिस की गंभीरता से जुड़ा है। क्षतिग्रस्त जीन बच्चे को उसके माता-पिता से स्थानांतरित कर दिया जाता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस होने के लिए, एक बच्चे को प्रत्येक जैविक माता-पिता से जीन की एक प्रति प्राप्त करनी चाहिए। यदि वह केवल एक माता-पिता से जीन की एक प्रति प्राप्त करते हैं, तो वह रोग विकसित नहीं करेंगे। हालांकि, वह दोषपूर्ण जीन के वाहक होंगे, जिसका अर्थ है कि वह जीन को अपने जैविक बच्चों को दे सकते हैं।

सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए जोखिम में कौन है? Who’s at risk for cystic fibrosis?

किसी भी व्यक्ति को सिस्टिक फाइब्रोसिस विरासत में मिलने की कितनी संभावना है यह कई कारकों पर निर्भर करता है।यदि उनके माता-पिता पहले से ही इस जीन के साथ जी रहे हैं तो कोई भी सीएफ यानि सिस्टिक फाइब्रोसिस प्राप्त कर सकता है। हालांकि, वाहकों के पास आमतौर पर एक दोषपूर्ण जीन की केवल एक प्रति होती है और वह कभी भी लक्षणों का अनुभव नहीं कर सकते हैं या उन्हें इस बारे में भी कोई जानकारी नहीं होती कि उन्हें शरीर में एक गंभीर बीमारी का जीन है। अगर माता-पिता में से केवल एक पास ही जीन हो तो इससे बच्चे में इस गंभीर रोग के होने का जोखिम कम होता है, लेकिन अगर माता-पिता दोनों में ही जीन है तो ऐसे में बच्चे को सिस्टिक फाइब्रोसिस होने की आशंका काफी ज्यादा बढ़ जाती है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस होने पर क्या जटिलताएं हो सकती है? What are the complications of cystic fibrosis? 

सिस्टिक फाइब्रोसिस की जटिलताएं श्वसन, पाचन और प्रजनन प्रणाली के साथ-साथ अन्य अंगों को भी प्रभावित कर सकती हैं। चलिए बारी-बारी इन सभी के बारे में जानते हैं :- 

श्वसन प्रणाली की जटिलताएं Respiratory system complications :-

क्षतिग्रस्त वायुमार्ग (ब्रोंकिएक्टेसिस) Damaged airways (bronchiectasis) :- सिस्टिक फाइब्रोसिस ब्रोन्किइक्टेसिस के प्रमुख कारणों में से एक है, एक पुरानी फेफड़े की स्थिति जिसमें वायुमार्ग (ब्रोन्कियल ट्यूब) का असामान्य रूप से चौड़ा होना और निशान पड़ना है। इससे फेफड़ों में हवा को अंदर और बाहर ले जाना मुश्किल हो जाता है और ब्रोन्कियल ट्यूबों से बलगम साफ हो जाता है।

क्रोनिक संक्रमण Chronic infections :- फेफड़ों और साइनस में गाढ़ा बलगम बैक्टीरिया और कवक के लिए एक आदर्श प्रजनन स्थल प्रदान करता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों को अक्सर साइनस संक्रमण, ब्रोंकाइटिस या निमोनिया हो सकता है। बैक्टीरिया से संक्रमण जो एंटीबायोटिक दवाओं के लिए प्रतिरोधी है और इलाज में मुश्किल है, आम है।

नाक में वृद्धि (नाक जंतु) Growths in the nose (nasal polyps) :- सिस्टिक फाइब्रोसिस होने पर नाक के अंदर की परत सूज जाती है और सूज जाती है, यह नरम, मांसल विकास (पॉलीप्स) विकसित कर सकती है।

खून खांसी (हेमोप्टाइसिस) Coughing up blood (hemoptysis) :- फेफड़ों में रक्त वाहिकाओं के बगल में ब्रोन्किइक्टेसिस हो सकता है। वायुमार्ग की क्षति और संक्रमण के संयोजन के परिणामस्वरूप रक्त खांसी हो सकती है। अक्सर यह केवल थोड़ी मात्रा में रक्त होता है, लेकिन यह जीवन के लिए खतरा भी हो सकता है।

न्यूमोथोरैक्स Pneumothorax :- इस स्थिति में, हवा उस जगह में लीक हो जाती है जो फेफड़ों को छाती की दीवार से अलग करती है, और फेफड़े का हिस्सा या पूरा हिस्सा ढह जाता है। यह सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले वयस्कों में अधिक आम है। न्यूमोथोरैक्स अचानक सीने में दर्द और सांस फूलने का कारण बन सकता है। लोगों को अक्सर सीने में बुदबुदाहट का अहसास होता है।

सांस की विफलता Respiratory failure :- समय के साथ, सिस्टिक फाइब्रोसिस फेफड़ों के ऊतकों को इतनी बुरी तरह से नुकसान पहुंचा सकता है कि यह अब काम नहीं करता है। फेफड़े का कार्य आमतौर पर धीरे-धीरे बिगड़ता है, और यह अंततः जीवन के लिए खतरा बन सकता है। श्वसन विफलता मृत्यु का सबसे आम कारण है।

तीव्र उत्तेजना Acute exacerbations :- सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोग अपने श्वसन लक्षणों के बिगड़ने का अनुभव कर सकते हैं, जैसे कि अधिक बलगम वाली खांसी और सांस की तकलीफ। इसे एक्यूट एक्ससेर्बेशन कहा जाता है और इसके लिए एंटीबायोटिक दवाओं से उपचार की आवश्यकता होती है। कभी-कभी उपचार घर पर उपलब्ध कराया जा सकता है, लेकिन अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता हो सकती है। एक्ससेर्बेशन के दौरान ऊर्जा में कमी और वजन कम होना भी आम है। 

पाचन तंत्र की जटिलताएं Digestive system complications :- 

पोषक तत्वों की कमी Nutritional deficiencies :- गाढ़ा बलगम आपके पैंक्रियास से पाचन एंजाइमों को आपकी आंतों तक ले जाने वाली नलियों को अवरुद्ध कर सकता है। इन एंजाइमों के बिना, आपका शरीर प्रोटीन, वसा या वसा में घुलनशील विटामिन को अवशोषित नहीं कर सकता है, इसलिए आपको पर्याप्त पोषक तत्व नहीं मिल सकते हैं। इसके परिणामस्वरूप अग्न्याशय की वृद्धि, वजन घटाने या सूजन में देरी हो सकती है।

मधुमेह Diabetes :- पैंक्रियास इंसुलिन का उत्पादन करता है, जिसे आपके शरीर को चीनी का उपयोग करने की आवश्यकता होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस से मधुमेह का खतरा बढ़ जाता है। लगभग 20% किशोर और CF वाले 40% से 50% वयस्क मधुमेह विकसित करते हैं।

लीवर की बीमारी Liver disease :- आपके लीवर और पित्ताशय से पित्त को आपकी छोटी आंत तक ले जाने वाली नली अवरुद्ध और सूजन हो सकती है। इससे लीवर की समस्याएं हो सकती हैं, जैसे कि पीलिया, फैटी लीवर रोग और सिरोसिस - और कभी-कभी पित्त पथरी।

अंतड़ियों में रुकावट Intestinal obstruction :- सभी उम्र में सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों को आंतों में रुकावट हो सकती है। इंटुअससेप्शन, एक ऐसी स्थिति जिसमें आंत का एक खंड एक ढहने योग्य दूरबीन की तरह आंत के आसन्न भाग के अंदर स्लाइड करता है, भी हो सकता है।

डिस्टल इंटेस्टाइनल ऑब्सट्रक्शन सिंड्रोम (डीआईओएस) Distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) :- डिस्टल इंटेस्टाइनल ऑब्सट्रक्शन सिंड्रोम आंशिक या पूर्ण रुकावट है जहां छोटी आंत बड़ी आंत से मिलती है। डिस्टल इंटेस्टाइनल ऑब्सट्रक्शन सिंड्रोम को तत्काल उपचार की आवश्यकता है।

प्रजनन प्रणाली की जटिलताएं Reproductive system complications :-

पुरुषों में बांझपन Infertility in men :- सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लगभग सभी पुरुष बांझ होते हैं क्योंकि वृषण और प्रोस्टेट ग्रंथि (vas deferens) को जोड़ने वाली ट्यूब या तो बलगम से अवरुद्ध हो जाती है या पूरी तरह से गायब हो जाती है। कुछ प्रजनन उपचार और सर्जिकल प्रक्रियाएं कभी-कभी सीएफ़ वाले पुरुषों के लिए जैविक पिता बनना संभव बनाती हैं।

महिलाओं में प्रजनन क्षमता में कमी Reduced fertility in women :- हालांकि सिस्टिक फाइब्रोसिस वाली महिलाएं अन्य महिलाओं की तुलना में कम उपजाऊ हो सकती हैं, लेकिन उनके लिए गर्भधारण करना और सफल गर्भधारण करना संभव है। फिर भी, गर्भावस्था सीएफ़ के लक्षणों और लक्षणों को खराब कर सकती है, इसलिए अपने डॉक्टर के साथ संभावित जोखिमों पर चर्चा करना सुनिश्चित करें।

अन्य जटिलताएं Other complications :- 

हड्डियों का पतला होना (ऑस्टियोपोरोसिस) Thinning of the bones (osteoporosis) :- सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों में हड्डियों के खतरनाक पतले होने का खतरा अधिक होता है। वे जोड़ों के दर्द, गठिया और मांसपेशियों में दर्द का भी अनुभव कर सकते हैं।

इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन और निर्जलीकरण Electrolyte imbalances and dehydration :- चूंकि सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों के पसीने में नमक अधिक होता है, इसलिए उनके रक्त में खनिजों का संतुलन गड़बड़ा सकता है। इससे उन्हें निर्जलीकरण का खतरा होता है, खासकर व्यायाम या गर्म मौसम में। संकेतों और लक्षणों में हृदय गति में वृद्धि, थकान, कमजोरी और निम्न रक्तचाप शामिल हैं।

मानसिक स्वास्थ्य समस्याओं Mental health problems :- ऐसी पुरानी बीमारी से निपटने के लिए जिसका कोई इलाज नहीं है, भय, अवसाद और चिंता का कारण बन सकती है। 

सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान कैसे किया जाता है? How is cystic fibrosis diagnosed?

सिस्टिक फाइब्रोसिस के निदान के लिए कम से कम एक अंग प्रणाली में सिस्टिक फाइब्रोसिस के अनुरूप नैदानिक ​​लक्षणों और सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन कंडक्टेंस रेगुलेटर (CFTR) की शिथिलता के प्रमाण की आवश्यकता होती है। यह साक्ष्य आमतौर पर स्वेट क्लोराइड परीक्षण या CFTR जीन में उत्परिवर्तन की उपस्थिति के असामान्य परिणामों पर आधारित होता है। नवजात स्क्रीनिंग के माध्यम से पहचाने गए शिशुओं के लिए नैदानिक ​​लक्षणों की आवश्यकता नहीं होती है। अन्य नैदानिक ​​​​परीक्षण जो किए जा सकते हैं उनमें शामिल हैं :-

इम्यूनोरिएक्टिव ट्रिप्सिनोजेन (आईआरटी) परीक्षण Immunoreactive trypsinogen (IRT) test :- आईआरटी परीक्षण एक मानक नवजात स्क्रीनिंग परीक्षण है जो आईआरटी नामक प्रोटीन के असामान्य स्तर के लिए रक्त की जांच करता है। आईआरटी का उच्च स्तर सीएफ का संकेत हो सकता है। हालांकि, निदान की पुष्टि के लिए आगे के परीक्षण की आवश्यकता है।

पसीना क्लोराइड परीक्षण Sweat chloride test :- सिस्टिक फाइब्रोसिस के निदान के लिए स्वेट क्लोराइड परीक्षण सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला परीक्षण है। यह पसीने में नमक के बढ़े हुए स्तर की जाँच करता है। परीक्षण एक रसायन का उपयोग करके किया जाता है जो कमजोर विद्युत प्रवाह द्वारा ट्रिगर होने पर त्वचा को पसीना देता है। एक पैड या कागज पर पसीना एकत्र किया जाता है और फिर उसका विश्लेषण किया जाता है। सीएफ का निदान तब किया जाता है जब पसीना सामान्य से अधिक नमकीन होता है।

थूक परीक्षण Sputum test :- थूक परीक्षण के दौरान, डॉक्टर बलगम का एक नमूना लेता है। नमूना फेफड़ों के संक्रमण की उपस्थिति की पुष्टि कर सकता है। यह मौजूद कीटाणुओं के प्रकारों को भी दिखा सकता है और यह निर्धारित कर सकता है कि कौन से एंटीबायोटिक्स उनके इलाज के लिए सबसे अच्छा काम करते हैं।

छाती का एक्स-रे Chest X-ray :- श्वसन मार्ग में रुकावट के कारण फेफड़ों में सूजन का पता लगाने के लिए छाती का एक्स-रे उपयोगी होता है।

सीटी स्कैन CT scan :- सीटी स्कैन विभिन्न दिशाओं से लिए गए एक्स-रे के संयोजन का उपयोग करके शरीर की विस्तृत छवियां बनाता है। ये छवियां आपके डॉक्टर को आंतरिक संरचनाओं, जैसे कि यकृत और अग्न्याशय को देखने की अनुमति देती हैं, जिससे CF के कारण होने वाले अंग क्षति की सीमा का आकलन करना आसान हो जाता है।

पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट (पीएफटी) Pulmonary function tests (PFTs) :- पीएफटी निर्धारित करते हैं कि आपके फेफड़े ठीक से काम कर रहे हैं या नहीं। परीक्षण यह मापने में मदद कर सकते हैं कि कितनी हवा को अंदर या बाहर निकाला जा सकता है और फेफड़े शरीर के बाकी हिस्सों में कितनी अच्छी तरह ऑक्सीजन पहुंचाते हैं। इन कार्यों में कोई भी असामान्यता सीएफ़ का संकेत दे सकती है। 

सिस्टिक फाइब्रोसिस का उपचार कैसे किया जा सकता है? How can cystic fibrosis be treated?

हालांकि सिस्टिक फाइब्रोसिस का कोई सटीक इलाज मौजूद नहीं है। लेकिन ऐसे कई उपचार उपलब्ध हैं जो कि लक्षणों को दूर करने और जटिलताओं के जोखिम को कम करने में मदद कर सकते हैं, चलिए इस संबंध में जानते हैं :-

दवाएं Medications – 

एंटीबायोटिक्स Antibiotics :- डॉक्टर फेफड़ों के संक्रमण से छुटकारा पाने और भविष्य में होने वाले संक्रमण को रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स लिख सकता है। एंटीबायोटिक्स आमतौर पर तरल पदार्थ, टैबलेट या कैप्सूल के रूप में दिए जाते हैं। अधिक गंभीर मामलों में, एंटीबायोटिक दवाओं के इंजेक्शन या इन्फ्यूजन अंतःशिरा (एक नस के माध्यम से) दिए जा सकते हैं।

बलगम को पतला करने वाली दवाएं Mucus thinning drugs :- यह दवाएं बलगम को पतला और कम चिपचिपा बनाते हैं। वह बलगम को खांसी करने में भी आपकी मदद करते हैं इसलिए यह फेफड़ों को छोड़ देता है। यह फेफड़ों के कार्य में काफी सुधार करता है।

नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) Nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) :- एनएसएआईडी, जैसे कि इबुप्रोफेन (एडविल), वायुमार्ग की सूजन को कम करने के लिए एक एजेंट के रूप में सीमित भूमिका निभाते हैं। सिस्टिक फाइब्रोसिस फाउंडेशन 6 से 17 वर्ष की आयु के बच्चों में सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ उच्च खुराक वाले इबुप्रोफेन के उपयोग का सुझाव देता है, जिनके फेफड़ों का कार्य अच्छा होता है। अधिक गंभीर फेफड़े के कार्य असामान्यताओं वाले या 18 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों के लिए इबुप्रोफेन की सिफारिश नहीं की जाती है।

ब्रोन्कोडायलेटर्स Bronchodilators :- ब्रोन्कोडायलेटर्स फेफड़ों में हवा ले जाने वाली नलियों के आसपास की मांसपेशियों को आराम देते हैं, जिससे वायु प्रवाह को बढ़ाने में मदद मिलती है। आप इस दवा को इनहेलर या नेबुलाइज़र के माध्यम से ले सकते हैं।

सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन कंडक्टर रेगुलेटर (CFTR) मॉड्यूलेटर Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) modulators :- CFTR मॉड्यूलेटर दवाओं का एक वर्ग है जो दोषपूर्ण CFTR जीन के कार्य में सुधार कर सकता है। ये दवाएं CF के प्रबंधन में एक महत्वपूर्ण प्रगति का प्रतिनिधित्व करती हैं क्योंकि वे इसके नैदानिक ​​प्रभावों के बजाय उत्परिवर्तित CFTR जीन के कार्य को लक्षित करती हैं। CF के साथ सभी रोगियों को CFTR जीन अध्ययन से गुजरना चाहिए ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि क्या वे CFTR न्यूनाधिक दवाओं के लिए अनुमोदित उत्परिवर्तनों में से एक को ले जाते हैं। अधिकांश उपलब्ध डेटा 12 वर्ष से कम उम्र के रोगियों और हल्के या मध्यम सीएफ फेफड़ों की बीमारी वाले रोगियों में हैं। 

शल्य प्रक्रियाएं Surgical procedures – 

आंत्र सर्जरी Bowel surgery :- यह एक आपातकालीन सर्जरी है जिसमें आंत्र के एक हिस्से को हटाना शामिल है। यह आंतों में रुकावट को दूर करने के लिए किया जा सकता है।

खिलाने वाली नली Feeding tube :- सिस्टिक फाइब्रोसिस पाचन से जुड़ी समस्याएँ पैदा कर सकता है और आपको भोजन से पोषक तत्वों को अवशोषित करने से रोक सकता है। पोषण की आपूर्ति के लिए एक फीडिंग ट्यूब को नाक के माध्यम से पारित किया जा सकता है या शल्य चिकित्सा द्वारा सीधे पेट में डाला जा सकता है।

डबल लंग ट्रांसप्लांट Double lung transplant :- जब आपके सीएफ को चिकित्सकीय रूप से प्रबंधित करने का प्रयास फेफड़ों के स्वास्थ्य और कार्य को बनाए नहीं रख सकता है, तो यह प्रक्रिया सीएफ़ वाले व्यक्ति के लिए जीवन की लंबाई और गुणवत्ता में सुधार कर सकती है।

प्रत्यारोपण लाभ Transplant benefits :-

फेफड़े का ट्रांसप्लांट रोगी के जीवन को बेहतर बनाने और बढ़ाने का एक विकल्प हो सकता है। हालाँकि, आपके शरीर में सिस्टिक फाइब्रोसिस जीन उत्परिवर्तन बना रहेगा, जो रोगी के नए फेफड़े प्राप्त करने के बाद भी अन्य अंगों को प्रभावित करेगा। एक विकल्प के रूप में ट्रांसप्लांट को तौलते समय भी कई बातों पर विचार करना चाहिए। संक्रमण और अंग की अस्वीकृति का खतरा है, और आपको ऐसी दवाएं लेनी होंगी जो आपके पूरे जीवन के लिए आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा दें। 

छाती भौतिक चिकित्सा Chest physical therapy –

चेस्ट थेरेपी फेफड़ों में गाढ़े बलगम को ढीला करने में मदद करती है, जिससे खांसी करना आसान हो जाता है। यह आमतौर पर प्रति दिन 1 से 4 बार किया जाता है। एक सामान्य तकनीक में सिर को बिस्तर के किनारे पर रखना और छाती के किनारों के साथ हाथों से ताली बजाना शामिल है। बलगम को साफ करने के लिए यांत्रिक उपकरणों का भी उपयोग किया जा सकता है। इसमें निम्नलिखित मुख्य रूप से शामिल है :-

  1. एक छाती का ताली, जो छाती के किनारों के साथ-साथ हाथों से ताली बजाने के प्रभावों का अनुकरण करता है

  2. एक इनफलेटेबल बनियान, जो छाती के बलगम को हटाने में मदद करने के लिए उच्च आवृत्ति पर कंपन करता है। 

घर की देखभाल Home care – 

सिस्टिक फाइब्रोसिस आंतों को भोजन से आवश्यक पोषक तत्वों को अवशोषित करने से रोक सकता है। यदि आप सिस्टिक फाइब्रोसिस से जूझ रहे हैं तो आपको उन लोगों की तुलना में प्रति दिन अधिक कैलोरी की आवश्यकता हो सकती है जो रोग नहीं करते हैं। आपको हर भोजन के साथ अग्नाशयी एंजाइम कैप्सूल (Pancreatic Enzyme Capsules) लेने की भी आवश्यकता हो सकती है।

आपका डॉक्टर भी एंटासिड (Antacid), मल्टीविटामिन (multivitamin) और फाइबर और नमक में उच्च आहार की सिफारिश कर सकता है। यदि आप सिस्टिक फाइब्रोसिस से जूझ रहे हैं तो यह निम्नलिखित बातें महत्वपूर्ण है :-

  1. खूब सारे तरल पदार्थ पिएं, क्योंकि वे फेफड़ों में बलगम को पतला करने में मदद कर सकते हैं।

  2. वायुमार्ग में बलगम को ढीला करने में मदद करने के लिए नियमित रूप से व्यायाम करें। पैदल चलना, साइकिल चलाना और तैरना बेहतरीन विकल्प हैं।

  3. जब भी संभव हो धूम्रपान, पराग और मोल्ड से बचें। ये परेशानियां लक्षणों को और खराब कर सकती हैं।

  4. नियमित रूप से इन्फ्लूएंजा और निमोनिया के टीके लगवाएं। 

सिस्टिक फाइब्रोसिस से कैसे बचाव किया जा सकता है? How can cystic fibrosis be prevented? 

यदि आपके या आपके साथी के सिस्टिक फाइब्रोसिस के करीबी रिश्तेदार हैं, तो आप दोनों बच्चे पैदा करने से पहले आनुवंशिक परीक्षण करवाना चुन सकते हैं। परीक्षण, जो रक्त के नमूने पर एक प्रयोगशाला में किया जाता है, सीएफ़ वाले बच्चे के होने के आपके जोखिम को निर्धारित करने में मदद कर सकता है। यदि आप पहले से ही गर्भवती हैं और आनुवंशिक परीक्षण से पता चलता है कि आपके बच्चे को सिस्टिक फाइब्रोसिस का खतरा हो सकता है, तो आपका डॉक्टर आपके विकासशील बच्चे पर अतिरिक्त परीक्षण कर सकता है। आनुवंशिक परीक्षण सभी के लिए नहीं है। इससे पहले कि आप परीक्षण करने का निर्णय लें, आपको परीक्षण के परिणामों के मनोवैज्ञानिक प्रभाव के बारे में आनुवंशिक परामर्शदाता से बात करनी चाहिए।

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