क्या है अप्लास्टिक एनीमिया? कारण, लक्षण और उपचार | Aplastic Anemia in Hindi

क्या है अप्लास्टिक एनीमिया ? कारण, लक्षण और उपचार ?

हमारे शारीरिक विकास के लिए रक्त और अस्थि मज्जा कितना आवश्यक है इस बारे में हम सभी भली-भांति वाकिफ है। लेकिन कई बार बहुत सी ऐसी स्थितियां आ जाती है जिसकी वजह से व्यक्ति को रक्त संबंधित और अस्थि मज्जा से संबंधित रोगों का सामना करना पड़ता है। अप्लास्टिक एनीमिया एक ऐसा ही रोग है जो कि अस्थि मज्जा यानि बोन मरो (bone marrow से संबंधित है। इस लेख में अप्लास्टिक एनीमिया के बारे में विस्तार से जानकारी दी गई है। लेख में आप अप्लास्टिक एनीमिया के कारण, अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण और सबसे खास अपल्स्टिक एनीमिया के उपचार के बारे में जानकारी प्राप्त कर सकते हैं। 

अप्लास्टिक एनीमिया क्या है? | What is aplastic anemia? 

अप्लास्टिक एनीमिया एक दुर्लभ और गंभीर चिकित्सा स्थिति है जो किसी व्यक्ति के अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाती है। अस्थि मज्जा (bone marrow) कोशिकाएं लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स बनाने के लिए जिम्मेदार हैं, जो मानव स्वास्थ्य के लिए महत्वपूर्ण हैं। लेकिन इस दौरान यह इन सभी का निर्माण होना कम या आवश्यकता के अनुपात में होना कम होने लगता है। इस स्थिति में रोगी काफी थका हुआ महसूस करता है और संक्रमण और अनियंत्रित रक्तस्राव का खतरा बना रहता है। 

अपल्स्टिक एनीमिया को हाइपोप्लास्टिक एनीमिया (Hypoplastic anemia) और अस्थि मज्जा विफलता (Bone marrow failure) के नाम से भी जाना जाता है। यह एनीमिया अचानक से सामने आ सकता है या यह धीरे-धीरे भी आपके शरीर को प्रभावित कर सकता है। यह गंभीर रोग सामान्य से लेकर गंभीर तक हो सकता है।   

अधिक जाने – अस्थि मज्जा क्या है?

अस्थि मज्जा एक स्पंजी पदार्थ है जो हड्डियों के केंद्र में पाया जाता है। यह अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं और अन्य पदार्थों का निर्माण करता है, जो बदले में रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करते हैं। अस्थि मज्जा द्वारा निर्मित प्रत्येक प्रकार की रक्त कोशिका का एक महत्वपूर्ण कार्य होता है।“

अपलिस्टिक एनीमिया के लक्षण क्या है? | What are the symptoms of aplastic anemia?

सामान्यतः, अप्लास्टिक एनीमिया के कोई लक्षण दिखाई नहीं देते। लेकिन जब अप्लास्टिक के लक्षण दिखाई देते हैं तो यह निम्न प्रकार से दिखाई दे सकते हैं :- 

  1. थकान होना 

  2. सांस लेने में कठिनाई

  3. हृदय गति तेज या अनियमित जो जान

  4. त्वचा का पीला पड़ना

  5. बार-बार या लंबे समय तक संक्रमण हो जाना (इस दौरान रोगी को कई प्रकार के संक्रमणों का खतरा रहता है)

  6. अस्पष्टीकृत या आसान चोट लगना

  7. नाक से खून आना (यह समस्या ज्यादा गर्मी के कारण से भी होती है)

  8. मसूड़ों से खून आना (यह समस्या अन्य कारणों से भी होती है)

  9. कटने से लंबे समय तक खून बहना

  10. त्वचा के लाल चकत्ते

  11. कमजोरी के कारण चक्कर आना

  12. सिरदर्द की समस्या बने रहना

  13. बुखार आते रहना 

अप्लास्टिक एनीमिया अल्पकालिक (एक्यूट अप्लास्टिक एनीमिया – Acute aplastic anemia) हो सकता है, या यह पुराना यानि क्रोनिक भी हो सकता है। अप्लास्टिक एनीमिया सामान्य से लेकर गंभीर और कई बार अति गंभीर स्थिति भी पैदा कर सकता है। इसके लक्षण मौजूदा स्थिति के अनुसार दिखाई देते हैं। 

अप्लास्टिक एनीमिया के कारण क्या है? | What is the cause of aplastic anemia?

अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाएं (Stem cells) रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करती हैं, जिसमें लाल कोशिकाएं, सफेद कोशिकाएं और प्लेटलेट्स शामिल है। अप्लास्टिक एनीमिया में स्टेम सेल क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। नतीजतन, अस्थि मज्जा या तो खाली (अप्लास्टिक) होता है या इसमें कुछ रक्त कोशिकाएं (हाइपोप्लास्टिक – hypoplastic) होती हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया का सबसे आम कारण आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा आपके अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाओं पर हमला करना है। अन्य कारक जो अस्थि मज्जा को घायल कर सकते हैं और रक्त कोशिका उत्पादन को प्रभावित कर सकते हैं उनमें निम्न कुछ कारण शामिल हैं :-

  1. विकिरण और कीमोथेरेपी उपचार Radiation and chemotherapy treatments :- विकिरण और कीमोथेरेपी उपचार दोनों ही कैंसर से लड़ने वाले उपचार है और यह दोनों कैंसर कोशिकाओं को मारते हैं, वे अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाओं सहित स्वस्थ कोशिकाओं को भी नुकसान पहुंचा सकते हैं। अप्लास्टिक एनीमिया इन उपचारों का एक अस्थायी दुष्प्रभाव हो सकता है।

  2. जहरीले रसायनों के संपर्क में Exposure to toxic chemicals :- जहरीले रसायन, जैसे कि कुछ कीटनाशकों और कीटनाशकों में उपयोग किए जाते हैं, और बेंजीन, गैसोलीन में एक घटक, को अप्लास्टिक एनीमिया से जोड़ा गया है। यदि आप अपनी बीमारी का कारण बनने वाले रसायनों के बार-बार संपर्क में आने से बचते हैं तो इस प्रकार के एनीमिया में सुधार हो सकता है।

  3. कुछ दवाओं का उपयोग Use of certain drugs :- कुछ दवाएं, जैसे कि रूमेटोइड गठिया और कुछ एंटीबायोटिक्स का इलाज करने के लिए उपयोग की जाने वाली, अप्लास्टिक एनीमिया का कारण बन सकती हैं।

  4. ऑटोइम्यून विकार Autoimmune disorders :- एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर, जिसमें आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करती है, आपके अस्थि मज्जा में स्टेम सेल शामिल हो सकती है।

  5. एक वायरल संक्रमण A viral infection :- अस्थि मज्जा को प्रभावित करने वाले वायरल संक्रमण अप्लास्टिक एनीमिया के विकास में भूमिका निभा सकते हैं। अप्लास्टिक एनीमिया से जुड़े वायरस में हेपेटाइटिस, एपस्टीन-बार (Epstein-Barr), साइटोमेगालोवायरस (cytomegalovirus), परवोवायरस बी 19 (parvovirus B19) और एचआईवी शामिल हैं।

  6. गर्भावस्था Pregnancy :- गर्भावस्था के दौरान आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली आपके अस्थि मज्जा पर हमला कर सकती है।

  7. अज्ञात कारक Unknown factors :- कई मामलों में, डॉक्टर अप्लास्टिक एनीमिया (इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया – idiopathic aplastic anemia) के कारण की पहचान नहीं कर पाते हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया का क्या अन्य दुर्लभ विकारों से संबंध है? | What other rare disorders are there related to aplastic anemia?

अप्लास्टिक एनीमिया वाले कुछ लोगों में एक दुर्लभ विकार भी होता है जिसे पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) के रूप में जाना जाता है, जिसके कारण लाल रक्त कोशिकाएं बहुत जल्दी टूट जाती हैं। इस स्थिति से अप्लास्टिक एनीमिया हो सकता है, या अप्लास्टिक एनीमिया पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया में विकसित हो सकता है।

फैंकोनी एनीमिया (Fanconi's anemia) एक दुर्लभ, विरासत में मिली बीमारी है जो अप्लास्टिक एनीमिया की ओर ले जाती है। इसके साथ पैदा हुए बच्चे औसत से छोटे होते हैं और उनमें जन्म दोष होते हैं, जैसे कि अविकसित अंग। रक्त परीक्षण की सहायता से रोग का निदान किया जाता है। 

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अप्लास्टिक एनीमिया के जोखिम कारक क्या है? | What are the risk factors for aplastic anemia?

अप्लास्टिक एनीमिया के जोखिम बढ़ाने वाले कारकों में निम्न को शामिल किया गया हैं :- 

  1. कैंसर के लिए उच्च खुराक वाले विकिरण या कीमोथेरेपी से उपचार

  2. जहरीले रसायनों के संपर्क में

  3. कुछ नुस्खे वाली दवाओं का उपयोग - जैसे क्लोरैम्फेनिकॉल, जिसका उपयोग जीवाणु संक्रमण के इलाज के लिए किया जाता है, और सोने के यौगिकों का उपयोग संधिशोथ के इलाज के लिए किया जाता है

  4. कुछ रक्त रोग, स्व-प्रतिरक्षित विकार और गंभीर संक्रमण

  5. गर्भावस्था, (इस बारे में फ़िलहाल कोई स्पष्ट कथन मौजूद नहीं है)

अप्लास्टिक एनीमिया से क्या जटिलताएँ हो सकती है? | What are the complications of aplastic anemia?

अप्लास्टिक एनीमिया से पीड़ित लोगों को अपनी बीमारी के साथ-साथ उनके उपचार के कारण जटिलताओं का सामना करना पड़ सकता है। अप्लास्टिक एनीमिया के कारण रोगी को निम्न कुछ जटिलताओं का सामना करना पड़ सकता है :- 

  1. गंभीर संक्रमण या रक्तस्राव

  2. अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की जटिलताओं

  3. दवाओं के प्रति प्रतिक्रिया

  4. हेमोक्रोमैटोसिस – Hemochromatosis (कई लाल कोशिका आधान से शरीर के ऊतकों में बहुत अधिक लोहे का निर्माण)

कभी-कभी, किसी व्यक्ति का शरीर अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (bone marrow transplant) को अस्वीकार कर देता है। डॉक्टर इसे ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग या जीवीएचडी (graft-versus-host disease or GVHD) कहते हैं।

जीवीएचडी एक व्यक्ति को बेहद बीमार महसूस करा सकता है और इसके लक्षण पैदा कर सकते हैं जिनमें निम्न शामिल हैं :-

  1. दमकती त्वचा

  2. जी मिचलाना

  3. उल्टी

  4. दस्त

  5. लीवर में चोट

2015 के शोध के अनुसार, अप्लास्टिक एनीमिया के लगभग 15% रोगी जो इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी प्राप्त करते हैं, उनमें माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम या तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया विकसित होगा। ये स्थितियां किसी व्यक्ति के प्रारंभिक निदान के वर्षों बाद विकसित हो सकती हैं।

कुछ लोग अप्लास्टिक एनीमिया उपचार से कोई फायदा नहीं मिलता। जब ऐसा होता है, तो वे संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं जो कि जीवन के लिए खतरा हो सकते हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया का निदान कैसे किया जाता है? | How is aplastic anemia diagnosed?

एक बार लक्षणों की पहचान होने के बाद निम्नलिखित परीक्षण अप्लास्टिक एनीमिया का निदान करने में मदद कर सकते हैं :-

रक्त परीक्षण Blood Test :- आम तौर पर, लाल रक्त कोशिका, श्वेत रक्त कोशिका और प्लेटलेट का स्तर निश्चित सीमा के भीतर रहता है। अप्लास्टिक एनीमिया में इन तीनों रक्त कोशिकाओं का स्तर कम होता है।

अस्थि मज्जा बायोप्सी Bone marrow Biopsy :- एक डॉक्टर आपके शरीर की एक बड़ी हड्डी, जैसे आपके हिपबोन से अस्थि मज्जा का एक छोटा सा नमूना निकालने के लिए सुई का उपयोग करता है। रक्त से संबंधित अन्य बीमारियों का पता लगाने के लिए एक माइक्रोस्कोप के तहत नमूने की जांच की जाती है। अप्लास्टिक एनीमिया में, अस्थि मज्जा में सामान्य से कम रक्त कोशिकाएं होती हैं। अप्लास्टिक एनीमिया के निदान की पुष्टि के लिए अस्थि मज्जा बायोप्सी की आवश्यकता होती है।

एक बार जब आप अप्लास्टिक एनीमिया का निदान प्राप्त कर लेते हैं, तो आपको कारण निर्धारित करने के लिए अन्य परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है। 

अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार कैसे किया जाता है? | How is aplastic anemia treated?

अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार, जो आपकी स्थिति और आपकी उम्र की गंभीरता पर निर्भर करेगा, में अवलोकन, रक्त आधान, दवाएं या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण शामिल हो सकते हैं। गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया, जिसमें आपके रक्त कोशिकाओं की संख्या बेहद कम है, जीवन के लिए खतरा है और इसके लिए तत्काल अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है।

ब्लड ट्रांसफ़्यूजन | Blood transfusions 

यद्यपि अप्लास्टिक एनीमिया का इलाज नहीं है, रक्त आधान रक्तस्राव को नियंत्रित कर सकता है और रक्त कोशिकाओं को प्रदान करके लक्षणों को दूर कर सकता है जो आपकी अस्थि मज्जा का उत्पादन नहीं कर रहा है। इस दौरान आपको निम्न उपचार दिया जा सकता है :-

  1. लाल रक्त कोशिकाएं Red blood cells :- ये लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ाते हैं और एनीमिया और थकान को दूर करने में मदद करते हैं।

  2. प्लेटलेट्स Platelets :- ये अत्यधिक रक्तस्राव को रोकने में मदद करते हैं।

हालांकि आम तौर पर आपके द्वारा किए जाने वाले रक्त आधान की संख्या की कोई सीमा नहीं होती है, लेकिन कभी-कभी एकाधिक आधान के साथ जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं। ट्रांसफ्यूज्ड रेड ब्लड सेल्स में आयरन होता है जो आपके शरीर में जमा हो सकता है और अगर आयरन के अधिभार का इलाज नहीं किया जाता है तो यह महत्वपूर्ण अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है। दवाएं आपके शरीर को अतिरिक्त आयरन से छुटकारा दिलाने में मदद कर सकती हैं।

समय के साथ आपका शरीर ट्रांसफ्यूज्ड रक्त कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी विकसित कर सकता है, जिससे वे लक्षणों से राहत पाने में कम प्रभावी हो जाते हैं। इम्यूनोसप्रेसेन्ट दवा (immunosuppressant medication) के उपयोग से इस जटिलता की संभावना कम हो जाती है।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण | Stem cell transplant 

दाता (donor) से स्टेम कोशिकाओं के साथ अस्थि मज्जा के पुनर्निर्माण के लिए एक स्टेम सेल प्रत्यारोपण गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया वाले लोगों के लिए एकमात्र सफल उपचार विकल्प हो सकता है। स्टेम सेल ट्रांसप्लांट, जिसे बोन मैरो ट्रांसप्लांट (bone marrow transplant) भी कहा जाता है, आम तौर पर उन लोगों के लिए पसंद का इलाज होता है जो छोटे होते हैं और जिनके पास मेल खाने वाला डोनर होता है - अक्सर पिता या भाई।

यदि कोई डोनर मिल जाता है, तो आपका रोगग्रस्त अस्थि मज्जा पहले विकिरण या कीमोथेरेपी से समाप्त हो जाता है। दाता से स्वस्थ स्टेम कोशिकाओं को रक्त से फ़िल्टर किया जाता है। स्वस्थ स्टेम कोशिकाओं को आपके रक्तप्रवाह में अंतःक्षिप्त रूप से इंजेक्ट किया जाता है, जहां वे अस्थि मज्जा गुहाओं में चले जाते हैं और नई रक्त कोशिकाओं का निर्माण शुरू करते हैं।

प्रक्रिया के लिए लंबे समय तक अस्पताल में रहने की आवश्यकता होती है। प्रत्यारोपण के बाद, आपको दान की गई स्टेम कोशिकाओं की अस्वीकृति को रोकने में मदद करने के लिए दवाएं प्राप्त होंगी। 

स्टेम सेल ट्रांसप्लांट में जोखिम होता है। आपका शरीर प्रत्यारोपण को अस्वीकार कर सकता है, जिससे जानलेवा जटिलताएं हो सकती हैं। इसके अलावा, हर कोई प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवार नहीं है या उपयुक्त दाता नहीं मिल सकता है।

प्रतिरक्षादमनकारियों | Immunosuppressants 

उन लोगों के लिए जो अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण नहीं कर सकते हैं या जिनके अप्लास्टिक एनीमिया एक ऑटोइम्यून विकार के कारण होता है, उपचार में ऐसी दवाएं शामिल हो सकती हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली (इम्यूनोसप्रेसेंट्स) को बदल देती हैं या दबा देती हैं।

साइक्लोस्पोरिन – cyclosporine (जेनग्राफ – Gengraf, न्यूरल – Neoral, सैंडिम्यून – Sandimmune) और एंटी-थाइमोसाइट ग्लोब्युलिन (anti-thymocyte globulin) जैसी दवाएं आपके अस्थि मज्जा को नुकसान पहुंचाने वाली प्रतिरक्षा कोशिकाओं की गतिविधि को दबा देती हैं। यह आपके अस्थि मज्जा को ठीक होने और नई रक्त कोशिकाओं को उत्पन्न करने में मदद करता है। साइक्लोस्पोरिन (Cyclosporine) और एंटी-थाइमोसाइट ग्लोब्युलिन अक्सर एक साथ उपयोग किए जाते हैं।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (Corticosteroids), जैसे कि मेथिलप्रेडनिसोलोन – methylprednisolone (मेड्रोल – Medrol, सोलू-मेड्रोल – Solu-Medrol), अक्सर इन दवाओं के साथ उपयोग किए जाते हैं। 

हालांकि प्रभावी, ये दवाएं आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को और कमजोर करती हैं। इन दवाओं को बंद करने के बाद एनीमिया की वापसी भी संभव है।

अस्थि मज्जा उत्तेजक | Bone marrow stimulants

कुछ दवाएं - जिनमें कॉलोनी-उत्तेजक कारक शामिल हैं, जैसे कि सरग्रामोस्टिम (ल्यूकिन) – sargramostim (Leukine), फिल्ग्रास्टिम (न्यूपोजेन) – filgrastim (Neupogen) और पेगफिलग्रैस्टिम (न्यूलास्टा) – pegfilgrastim (Neulasta), एपोएटिन अल्फ़ा (एपोजेन/प्रोक्रिट) – epoetin alfa (Epogen/Procrit), और एल्ट्रोम्बोपैग (प्रोमेक्टा) – eltrombopag (Promacta) नई रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए अस्थि मज्जा को उत्तेजित करने में मदद करते हैं। वृद्धि कारकों का उपयोग अक्सर प्रतिरक्षा-दमनकारी दवाओं के साथ किया जाता है।

एंटीबायोटिक्स, एंटीवायरल | Antibiotics, antivirals 

अप्लास्टिक एनीमिया होने से आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है, जिससे आपको संक्रमण होने का खतरा बढ़ जाता है।

यदि आपको अप्लास्टिक एनीमिया है, तो संक्रमण के पहले लक्षण, जैसे कि बुखार, पर अपने डॉक्टर को दिखाएं। आप नहीं चाहते कि संक्रमण और बिगड़े, क्योंकि यह जानलेवा साबित हो सकता है। यदि आपको गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया है, तो आपका डॉक्टर संक्रमण को रोकने में मदद करने के लिए एंटीबायोटिक्स या एंटीवायरल दवाएं लिख सकता है।

अन्य उपचार | Other Treatments 

कैंसर के लिए विकिरण और कीमोथेरेपी उपचारों के कारण होने वाला अप्लास्टिक एनीमिया आमतौर पर उन उपचारों के बंद होने के बाद सुधर जाता है। अधिकांश अन्य दवाओं के लिए भी यही सच है जो अप्लास्टिक एनीमिया को प्रेरित करती हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया वाली गर्भवती महिलाओं का इलाज रक्त आधान से किया जाता है। गर्भावस्था समाप्त होने के बाद कई महिलाओं के लिए, गर्भावस्था से संबंधित अप्लास्टिक एनीमिया में सुधार होता है। यदि ऐसा नहीं होता है, तो उपचार अभी भी आवश्यक है।

क्या अप्लास्टिक एनीमिया से बचाव संभव है? | Is it possible to prevent aplastic anemia?

अप्लास्टिक एनीमिया के अधिकांश मामलों में कोई रोकथाम नहीं है। कीटनाशकों, शाकनाशियों, कार्बनिक सॉल्वैंट्स, पेंट रिमूवर और अन्य जहरीले रसायनों के संपर्क में आने से बचने से बीमारी का खतरा कम हो सकता है।

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