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मायोपैथी क्या है? कारण, लक्षण और इलाज | What is Myopathy in Hindi

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मायोपैथी क्या है? What is myopathy?

मायोपैथी उन बीमारियों को संदर्भित करता है जो कंकाल की मांसपेशियों (मांसपेशियों जो आपकी हड्डियों से जुड़ती हैं) को प्रभावित करती हैं। ये रोग मांसपेशियों के तंतुओं पर हमला करते हैं, जिससे आपकी मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं।

क्या विभिन्न प्रकार की मायोपैथी हैं? Are there different types of myopathy?

मायोपैथी को इसके कारण से वर्गीकृत किया जा सकता है। मूल रूप से, मायोपैथियों को दो श्रेणियों में विभाजित किया जाता है: विरासत में मिली और अधिग्रहित।

मायोपैथी विरासत में मिली (inherited myopathy)

विरासत में मिली मायोपैथी वे हैं जिनके साथ आप पैदा हुए हैं, अक्सर माता-पिता से असामान्य जीन उत्परिवर्तन प्राप्त करने से जो बीमारी का कारण बनता है। मायोपैथी को विरासत में मिली स्थितियों में निम्न शामिल हैं :-

जन्मजात मायोपैथी (congenital myopathy) :- जन्मजात मायोपाथी के लक्षण आमतौर पर जन्म के समय या बचपन में शुरू होते हैं, लेकिन किशोरावस्था तक या बाद में वयस्कता में भी प्रकट नहीं हो सकते हैं। अन्य विरासत में मिली मायोपैथियों की तुलना में जन्मजात मायोपैथी कुछ अनोखी होती है, क्योंकि कमजोरी आम तौर पर सभी मांसपेशियों को प्रभावित करती है (न केवल समीपस्थ (आपके शरीर के केंद्र के सबसे करीब] वाले) और अक्सर प्रगतिशील नहीं होती है।

माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथी (mitochondrial myopathy) :- माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथी माइटोकॉन्ड्रिया में एक दोष के कारण होता है, जो कोशिकाओं का ऊर्जा-उत्पादक हिस्सा होता है। इन स्थितियों में मांसपेशियों की कमजोरी होती है, लेकिन कई अन्य लक्षण भी होते हैं, क्योंकि माइटोकॉन्ड्रियल विकार (mitochondrial disorders) आमतौर पर आपके हृदय, मस्तिष्क और जठरांत्र संबंधी मार्ग (gastrointestinal tract) जैसे अन्य अंग प्रणालियों को प्रभावित करते हैं। इस समूह में रोग परिवार के इतिहास के साथ या उसके बिना जीन उत्परिवर्तन के कारण हो सकते हैं।

मेटाबोलिक मायोपैथी (metabolic myopathy) :- जीन में दोष जो सामान्य मांसपेशियों के कार्य और आंदोलन के लिए आवश्यक एंजाइमों के लिए कोड चयापचय मिओपैथी का कारण बनता है। वे अक्सर व्यायाम असहिष्णुता, आपके कंधों और जांघों में अत्यधिक मांसपेशियों में दर्द, या गैर-दर्दनाक रबडोमायोलिसिस (मांसपेशियों के फाइबर की स्थिति) के रूप में दिखाई देते हैं। यह कमजोरी के एपिसोड के साथ भी हो सकता है जो सामान्य ताकत के अन्य समय के साथ आता और जाता है।

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (muscular dystrophy) :- मस्कुलर डिस्ट्रॉफी की विशेषता असामान्य या अपर्याप्त संरचनात्मक समर्थन प्रोटीन मौजूद होने के कारण मांसपेशियों के ऊतकों के प्रगतिशील अध: पतन से होती है। वे सभी आपके हाथ और/या पैरों को अलग-अलग डिग्री में शामिल करते हैं, और कुछ में आपकी आंखों या चेहरे की मांसपेशियां शामिल होती हैं।

अधिग्रहित या एक्वायर्ड मायोपैथी (acquired myopathy)

एक्वायर्ड मायोपैथी बाद में जीवन में विकसित होती है और अन्य चिकित्सा विकारों, संक्रमणों, कुछ दवाओं के संपर्क या इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन, अन्य संभावनाओं के कारण हो सकती है। मायोपैथी का अधिग्रहण करने वाली स्थितियों में निम्न शामिल हैं :-

ऑटोइम्यून/इंफ्लेमेटरी मिओपैथी (autoimmune/inflammatory myopathy) :- ऑटोइम्यून/ इंफ्लेमेटरी मायोपैथी ऐसी बीमारियां हैं जिनमें आपका शरीर खुद पर हमला करता है, जिससे मांसपेशियों के काम करने में समस्या होती है।

विषाक्त मायोपैथी (toxic myopathy) :- विषाक्त मायोपैथी तब होती है जब कोई विष या दवा मांसपेशियों की संरचना या कार्य में हस्तक्षेप करती है। इसमें निम्न शामिल हैं -

• विषाक्त पदार्थ (toxic substances) :- शराब और टोल्यूनि (स्प्रे पेंट में एक वाष्प और अन्य पदार्थ जो पदार्थों का दुरुपयोग करने वाले लोगों द्वारा श्वास लिया जा सकता है)।

• दवाएं (medicines) :- चेकप्वाइंट इनहिबिटर इम्यूनोथेरेपी (checkpoint inhibitor immunotherapy), कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (corticosteroids), कोलेस्ट्रॉल कम करने वाली दवाएं (स्टैटिन), एमियोडेरोन, कोल्सीसिन, क्लोरोक्वीन, एंटीवायरल और प्रोटीज इनहिबिटर एचआईवी संक्रमण, ओमेप्राज़ोल के उपचार में उपयोग की जाती हैं।

अंतःस्रावी मायोपैथी (endocrine myopathy) :- एंडोक्राइन मायोपैथी तब होती है जब हार्मोन मांसपेशियों के कार्य में बाधा डालते हैं। इसमें निम्न शामिल हैं -

• थायराइड (Thyroid) :- कम थायराइड (हाइपोथायरायडिज्म) अधिक आम है, लेकिन बढ़ा हुआ थायराइड (हाइपरथायरायडिज्म) भी समस्याग्रस्त हो सकता है।

• पैराथायरायड (parathyroid) :- हाइपरपरथायरायडिज्म जिसके परिणामस्वरूप कैल्शियम का स्तर बढ़ जाता है।

• अधिवृक्क (adrenal) :- एडिसन रोग (addison's disease) और कुशिंग सिंड्रोम।

संक्रामक मायोपैथी (infectious myopathy) :- संक्रामक मिओपैथी मांसपेशियों के कार्य को प्रभावित करने वाले संक्रमणों के परिणाम के रूप में होती है। इसमे निम्न शामिल हैं :-

• एचआईवी, इन्फ्लूएंजा, एपस्टीन-बार जैसे वायरल संक्रमण।

• बैक्टीरियल पियोमायोसिटिस।

• लाइम की बीमारी।

• ट्राइकिनोसिस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, सिस्टीसर्कोसिस जैसे परजीवी संक्रमण।

• कैंडिडा, कोसिडिओमाइकोसिस जैसे फंगल संक्रमण।

इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन (electrolyte imbalance) :- निम्नलिखित इलेक्ट्रोलाइट्स के उच्च या निम्न स्तर मांसपेशियों के कार्य में हस्तक्षेप कर सकते हैं :-

• पोटेशियम: हाइपोकैलिमिया (कम), हाइपरकेलेमिया (उच्च)।

• मैग्नीशियम: हाइपरमैग्नेसीमिया (उच्च)।

गंभीर बीमारी मायोपैथी (critical illness myopathy) :- गंभीर बीमारी मायोपैथी आपके अंगों और उन मांसपेशियों की बीमारी है जो आपको सांस लेने में मदद करती हैं (श्वसन की मांसपेशियां)। यह तब विकसित होता है जब आप एक गहन देखभाल इकाई में देखभाल कर रहे होते हैं, और लंबे समय तक बिस्तर पर रहने (लंबे समय तक गतिहीनता), या आपकी देखभाल के दौरान उपयोग की जाने वाली दवाओं, जैसे कि मांसपेशियों को आराम देने वाले, के कारण हो सकता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या शामक।

मायोपैथी किसे होती है और यह कितनी आम है? Who gets myopathy and how common is it?

मायोपैथी किसी को भी हो सकती है।  निम्न स्थितियों में इसका जोखिम बढ़ सकता है :-

1. मायोपैथी का पारिवारिक इतिहास होना (family history of myopathy) :- इससे संभावना बढ़ जाती है कि आपको एक असामान्य जीन विरासत में मिल सकता है जो मांसपेशियों की बीमारी का कारण बनता है।

2. जन्म से पुरुष होना (born male) :- कुछ मायोपैथियों को एक्स गुणसूत्र (X chromosome) पर ले जाया जाता है, और वास्तव में महिलाओं की तुलना में अधिक पुरुषों को प्रभावित करता है। अन्य गुणसूत्रों पर किए गए मायोपैथी के अन्य विरासत में मिले रूप सभी लिंगों को समान रूप से प्रभावित करते हैं।

3. एक ऑटोइम्यून, चयापचय या अंतःस्रावी विकार होना (having autoimmune, metabolic, or endocrine disorders) :- यदि आप किसी ऑटोइम्यून बीमारी, चयापचय संबंधित विकार या अंतःस्रावी विकार से जूझ रहें है  तो आपको मायोपैथी का खतरा हो सकता है। 

कुछ दवाओं या विषाक्त पदार्थों के संपर्क में होना (इनमें से कुछ दवाओं की सूची के लिए नीचे विषाक्त मायोपैथी देखें)।

मायोपैथी कितनी आम है? How common is myopathy?

मायोपैथी कितनी आम है यह उनके प्रकार पर निर्भर करता है। अधिग्रहीत मायोपैथी में, उदाहरण के लिए :-

1. भड़काऊ और अंतःस्रावी मायोपैथी अन्य प्रकारों की तुलना में अधिक सामान्य हैं और उन डीएमएबी की तुलना में जन्म के समय नामित महिला (डीएफएबी) में अधिक आम हैं।

2. भड़काऊ मिओपैथी के निदान वाले लोगों की संख्या प्रति 100,000 में 9 से 32 के बीच है।

3. कहीं भी हाइपोथायरायडिज्म वाले 25% से 79% वयस्कों में मांसपेशियों के लक्षण विकसित होंगे; हालाँकि, प्रत्यक्ष मायोपैथी 10% तक कम हो सकती है।

सबसे आम विरासत में मिली मायोपैथी मस्कुलर डिस्ट्रॉफी हैं और ये आमतौर पर पुरुषों और लोगों में डीएमएबी में अधिक आम हैं

1. दुनिया भर में प्रति 100,000 लोगों में 7 के साथ ड्यूशेन और बेकर की मस्कुलर डिस्ट्रॉफी सबसे आम हैं।

2. माइटोकॉन्ड्रियल विकार 5,000 लोगों में से 1 को प्रभावित करते हैं, और सबसे अधिक कंकाल की मांसपेशी को प्रभावित करते हैं। विरासत में मिली मायोपैथी के अन्य रूप दुर्लभ हैं।

मायोपैथी के लक्षण क्या हैं? What are the symptoms of myopathy?

कई मायोपैथी सामान्य लक्षण साझा करते हैं। इन सामान्य लक्षणों में निम्न शामिल हैं :-

1. मांसपेशियों की कमजोरी, आमतौर पर आपके ऊपरी बांहों और कंधों और जांघों में (अधिक सामान्य और अधिक गंभीर)।

2. मांसपेशियों में ऐंठन, जकड़न और ऐंठन।

3. परिश्रम के साथ थकान ।

4. शक्ति की कमी।

मायोपैथी कैसा लगता है? What does myopathy feel like?

अधिकांश मायोपैथिस सममित मांसपेशियों की कमजोरी (आपके शरीर के दोनों किनारों पर समान) के सामान्य लक्षण साझा करते हैं, विशेष रूप से समीपस्थ मांसपेशियों में। समीपस्थ मांसपेशियां वे होती हैं जो आपके शरीर के केंद्र के सबसे करीब होती हैं, जैसे कि आपके कंधों, ऊपरी बांहों, कूल्हों और जांघों की मांसपेशियां। इससे निम्नलिखित हो सकते हैं :-

1. नहाना, कपड़े पहनना या अपने बालों में कंघी करने जैसी दैनिक गतिविधियों को करने में कठिनाई।

2. कुर्सी से उठने में परेशानी, सीढ़ियां चढ़ने या ऐसे काम करने में परेशानी होना जिनमें सिर के ऊपर से उठना पड़ता हो, जैसे सीलिंग लाइट बल्ब बदलना।

3. मांसपेशियों में ऐंठन या ऐंठन।

4. गतिविधि के साथ मांसपेशियों की थकान।

5. परिश्रम के साथ सांस फूलना।

6. आपके हाथों या पैरों की मांसपेशियां आमतौर पर प्रभावित नहीं होती हैं।

मायोपैथी के प्रकार के आधार पर अन्य लक्षण भिन्न होते हैं जो निम्न हो सकते हैं :-

1. मांसपेशियों की कमजोरी या तो गैर-प्रगतिशील हो सकती है, या बहुत धीमी गति से प्रगतिशील हो सकती है।

2. कुछ विकारों में, मांसपेशियों की कमजोरी अन्य सामान्य अवधियों की ताकत के साथ रुक-रुक कर होती है।

3. बच्चों में मांसपेशियों के उपयोग की आवश्यकता वाले कौशल का धीमा विकास (जैसे चलना, कूदना, सीढ़ियाँ चढ़ना या चम्मच या पेंसिल पकड़ना)।

4. बच्चे जो खेल या खेल जैसे टैग के दौरान अपने साथियों के साथ नहीं रह सकते हैं।

5. आपके निगलने और बोलने को नियंत्रित करने वाली मांसपेशियों में परेशानी, जिससे शब्दों में घुटन और अस्पष्टता हो सकती है।

अगर मुझे लगता है कि मुझे मायोपैथी है तो मैं क्या करूँ? What do I do if I think I have myopathy?

आपको उन लक्षणों के बारे में सचेत करने के लिए पहले अपने प्राथमिक देखभाल चिकित्सक से संपर्क करना चाहिए जिनके बारे में आप चिंतित हैं। आपके लक्षणों की प्रकृति के आधार पर, आपको एक न्यूरोलॉजिस्ट (neurologist) या रुमेटोलॉजिस्ट (rheumatologist) जैसे विशेषज्ञ के पास भेजा जा सकता है।

मायोपैथी का निदान कैसे किया जाता है? How is myopathy diagnosed?

आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता आपके चिकित्सा और पारिवारिक इतिहास, नुस्खे वाली दवा के इतिहास और आपके लक्षणों के बारे में पूछेगा। आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता एक शारीरिक परीक्षा आयोजित करेगा, जिसमें आपकी त्वचा, सजगता, मांसपेशियों की ताकत, संतुलन और सनसनी की परीक्षा शामिल होगी।

आपके स्वास्थ्य सेवा प्रदाता द्वारा दिए जाने वाले परीक्षणों में निम्न शामिल हो सकते हैं :-

1. रक्त परीक्षण (blood test) :-

• मांसपेशियों के तंतुओं के टूटने के परिणामस्वरूप मांसपेशियों के एंजाइम जैसे क्रिएटिन किनेज (CK) या एल्डोलेस को कुछ मायोपैथी में ऊंचा किया जा सकता है।

• सोडियम, मैग्नीशियम, पोटेशियम, कैल्शियम और फास्फोरस जैसे इलेक्ट्रोलाइट स्तर।

• ऑटोइम्यून रोग परीक्षण जैसे कि एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए), संधिशोथ कारक, अवसादन दर और सी-रिएक्टिव प्रोटीन।

• एंडोक्राइन परीक्षण जैसे थायराइड हार्मोन।

2. इलेक्ट्रोमोग्राफी (electromyography) (ईएमजी और तंत्रिका चालन अध्ययन), जिसमें आपकी नसों के विद्युत चालन का परीक्षण और मांसपेशियों की क्षति के प्रकार और डिग्री का आकलन करने के लिए आपकी मांसपेशियों की सुई की जांच शामिल है।

3. आपकी मांसपेशियों की एमआरआई (MRI)।

4. आनुवंशिक परीक्षण (genetic testing)।

5. स्नायु बायोप्सी (muscle biopsy), जिसमें आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता परीक्षण के लिए शल्य चिकित्सा द्वारा मांसपेशियों के ऊतकों का एक छोटा टुकड़ा निकालता है।

मायोपैथी का इलाज कैसे किया जाता है? How is myopathy treated?

आपके विशिष्ट प्रकार के मायोपैथी का निर्धारण करने के बाद, आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता आपके लक्षणों के लिए विशिष्ट उपचार योजना विकसित करेगा।

अधिकांश उपचारों में भौतिक चिकित्सा, व्यावसायिक चिकित्सा और व्यायाम के कुछ रूप शामिल हैं। अन्य उपचार अधिक विशिष्ट हैं और मायोपैथी के प्रकार पर आधारित हैं। सामान्य तौर पर, कमजोरी और लक्षणों को कम करने के लिए अधिकांश अधिग्रहीत मिओपैथियों को अच्छी तरह से नियंत्रित और इलाज किया जा सकता है। कुछ वंशानुगत मायोपैथियों में विशिष्ट उपचार होते हैं जो रोग की प्रगति को रोक सकते हैं। वर्तमान समय में, अधिकांश विरासत में मिली मायोपैथियों का विशिष्ट उपचार नहीं है, लेकिन लोग भौतिक चिकित्सा और कुछ प्रकार के व्यायाम से लाभान्वित हो सकते हैं।

इंफ्लेमेटरी और ऑटोइम्यून-संबंधी मायोपैथी (Inflammatory and autoimmune-related myopathy)

उपचार का लक्ष्य सूजन और आपके शरीर की ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को कम करना है। इन मिओपैथियों का अक्सर इलाज किया जाता है :-

1. मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन, टैक्रोलिमस, एज़ैथियोप्रिन, मायकोफेनोलेट, रीटक्सिमैब और अंतःशिरा (आईवीआईजी) या उपचर्म (सबक्यूआईजी) इम्युनोग्लोबुलिन जैसी इम्यूनोमॉड्यूलेटरी / इम्यूनोसप्रेसेन्ट दवाएं।

2. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स जैसे कि प्रेडनिसोन या मिथाइलप्रेडिसिसोलोन।

विरासत में मिली और आनुवंशिक मायोपैथी (inherited and genetic myopathy)

अधिकांश वंशानुगत और अनुवांशिक मिओपैथियों का कोई विशिष्ट उपचार या इलाज नहीं है। प्रबंधन काफी हद तक लक्षण नियंत्रण और चिकित्सा के विभिन्न रूपों पर आधारित है। उपचार और जीन थेरेपी को देखते हुए अनुसंधान के विभिन्न क्षेत्रों में कई नैदानिक परीक्षण चल रहे हैं।

ड्यूकेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी और पोम्पे रोग ऐसे विकार हैं जिनका विशिष्ट दवा के साथ इलाज किया जा सकता है।

अन्य अधिग्रहित मायोपैथी (other acquired myopathy)

स्वास्थ्य सेवा प्रदाता अंतःस्रावी, विषाक्त और संक्रामक मिओपैथियों सहित अधिग्रहीत मायोपैथी का प्रबंधन अंतर्निहित बीमारी का इलाज करके मायोपैथी का कारण बनते हैं। आपत्तिजनक एजेंट (शराब या टोल्यूनि, उदाहरण के लिए) या दवा (उदाहरण के लिए स्टैटिन) को रोककर विष संबंधी मायोपैथी का इलाज किया जाता है। मांसपेशियों के लक्षण जो बैक्टीरिया, वायरस या अन्य संक्रामक जीवों के संक्रमण से उत्पन्न होते हैं, संक्रमण को सीधे एंटीबायोटिक दवाओं के साथ इलाज करके सुधार किया जाता है।

ध्यान दें, कोई भी दवा बिना डॉक्टर की सलाह के न लें। सेल्फ मेडिकेशन जानलेवा है और इससे गंभीर चिकित्सीय स्थितियां उत्पन्न हो सकती हैं।