Written By: Mr. Ravi Nirwal

Published On: 25 Feb, 2022 10:47 AM | Updated On: 26 Apr, 2025 1:32 PM

टेट्रालजी ऑफ़ फैलो – कारण, लक्षण और उपचार | Tetralogy of Fallot in Hindi

टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोट क्या है? What Is Tetralogy of Fallot?

टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोटट (TOF) एक जन्मजात हृदय दोष है, जिसका अर्थ है कि यह ऐसी बीमारी है जिसके साथ व्यक्ति जन्म लेता है। यह एक ऐसी स्थिति है जो हृदय की संरचना को प्रभावित करती है, जिससे ऑक्सीजन की कमी वाला रक्त हृदय से निकलकर शरीर के बाकी हिस्सों में प्रवाहित होने लगता है। इसके चलते सयानोसिस हो सकता है जिसमें पीड़ित को ऑक्सीजन की कमी के कारण त्वचा, होंठ और नाखूनों पर नीलापन आने लगता है। अगर टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोटट का समय रहते इलाज न किया जाए यह जानलेवा भी साबित हो सकता है। इस स्थिति का नाम इसके खोजकर्ता डॉ एटिने फॉलोट (Dr Etienne Fallot) के नाम पर रखा गया है।

टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोटट से कितने हृदय रोग हो सकते हैं? How many heart diseases can result from Tetralogy of Fallot? 

टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोटट में व्यक्ति को निम्न चार अलग-अलग हृदय दोष हो सकते हैं :-

1. वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (Ventricular Septal Defect – VSD) :-

• दाएँ और बाएँ वेंट्रिकल्स (हृदय के निचले कक्ष) के बीच एक छेद।

• इससे दाएँ वेंट्रिकल से ऑक्सीजन-रहित रक्त बाएँ वेंट्रिकल में ऑक्सीजन-समृद्ध रक्त के साथ मिल जाता है।

2. पल्मोनरी स्टेनोसिस (Pulmonary Stenosis) :-

• फुफ्फुसीय वाल्व (pulmonary valve) और बहिर्वाह पथ का संकुचित होना।

• इससे रक्त का दाएँ वेंट्रिकल से फेफड़ों में ऑक्सीजन लेने के लिए प्रवाहित होना मुश्किल हो जाता है।

3. राइट वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (Right Ventricular Hypertrophy) :-

• दाएँ वेंट्रिकल की मांसपेशियों की दीवारों का मोटा होना।

• ऐसा इसलिए होता है क्योंकि हृदय को संकुचित फुफ्फुसीय वाल्व के माध्यम से रक्त पंप करने के लिए अधिक मेहनत करनी पड़ती है।

4. ओवरराइडिंग महाधमनी (Overriding Aorta) :-

• महाधमनी स्थानांतरित हो जाती है और केवल बाएँ के बजाय बाएँ और दाएँ दोनों वेंट्रिकल्स के ऊपर बैठ जाती है।

• इसका अर्थ यह है कि यह दोनों निलय से रक्त प्राप्त करता है, जिसमें ऑक्सीजन रहित रक्त भी शामिल है।

टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोट के क्या कारण हैं? What is the causes Tetralogy of Fallot?

टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोट का सटीक कारण फ़िलहाल ज्ञात नहीं है, लेकिन माना जाता है की यह एक आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों के संयोजन से उत्पन्न होता है। कई कारक टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोट के विकास में योगदान दे सकते हैं :-

1. आनुवंशिक कारक (genetic factors) :- आनुवंशिक उत्परिवर्तन या असामान्यताएं टेट्रालॉजी ऑफ़ फैलोट के विकास में भूमिका निभा सकती हैं। कुछ मामलों में, यह स्थिति ऐसे माता-पिता से विरासत में मिल सकती है, जो हृदय दोषों से जुड़े आनुवंशिक उत्परिवर्तन को वहन करते हैं। 

2. गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं (chromosomal abnormalities) :- कुछ गुणसूत्र संबंधी असमान्यताएं जैसे डाउन सिंड्रोम (ट्राइसोमी 21) (Down syndrome (trisomy 21) या डिजॉर्ज सिंड्रोम (DiGeorge Syndrome) (गुणसूत्र 22 के एक हिस्से का विलोपन), जन्मजात हृदय दोषों के बढ़ते जोखिम से जुड़ी हैं, जिसमें टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोटट भी शामिल है।

3. पर्यावरणीय कारक (environmental factors) :- गर्भवस्था के दौरान कुछ पर्यावरणीय कारकों के संपर्क में आना, जैसे मातृ संक्रमण (जैसे रूबेला – rubella), विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना, या कुछ दवाएं, टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोटट के जोखिम को बढ़ा सकती हैं। 

4. मातृ स्वास्थ्य (maternal health) :- मातृ स्वास्थ्य की स्थितियाँ, जैसे खराब नियंत्रित मधुमेह या फेनिलकेटोनुरिया (Phenylketonuria – PKU), भ्रूण के विकास को प्रभावित कर सकती हैं और टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोटट जैसे जन्मजात हृदय दोषों के जोखिम को बढ़ा सकती हैं।

5. भ्रूण विकास (fetal development) :- गर्भवस्था की पहली तिमाही के दौरान भ्रूण के हृदय के विकास में त्रुटियाँ संरचनात्मक असामान्यताओं को जन्म दे सकती हैं, जिनमे टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोटट में देखी गई असमान्यताएं भी शामिल हैं।

6. बहुक्रियात्मक कारण (multifactorial causes) :- कई मामलों में, टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोटट को एक बहुक्रियात्मक स्थिति माना जाता है, जिसका अर्थ है कि पर्यावरणीय कारकों के साथ आनुवंशिक प्रवृति हृदय दोष के विकास में योगदान करती है। 

टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोट होने पर क्या लक्षण दिखाई देते हैं? What are the symptoms of Tetralogy of Fallot?

टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोट के लक्षण दोषों की गंभीरता और स्थिति को कितनी अच्छी तरह से प्रबंधित किया जाता है, इस पर निर्भर करते हुए भिन्न हो सकते हैं। सामान्य लक्षणों में निम्न शामिल हो सकते हैं :-

1. साइनोसि (cyanosis) :- साइनोसिस, त्वचा, होंठ और नाखूनों का नीला पड़ना, टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोट का एक प्रमुख लक्षण है। यह रक्त में कम ऑक्सीजन के स्तर के कारण होता है।

2. सांस लेने में कठिनाई (difficulty breathing) :- टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोट वाले शिशुओं और बच्चों को सांस लेने में तकलीफ, तेजी से सांस लेना या गंभीर रूप से सांस फूलने की समस्या हो सकती है, खासकर भोजन या शारीरिक गतिविधि के दौरान।

3. उंगलियों और पैरों की उंगलियों का क्लबिंग (clubbing of the fingers and toes) :- क्लबिंग एक ऐसी स्थिति है जिसमें उंगलियों और पैरों की उंगलियों के सिरे गोल हो जाते हैं और नाखून उंगलियों के सिरे के चारों ओर मुड़ जाते हैं। यह रक्त में लगातार कम ऑक्सीजन के स्तर का संकेत है।

4. खराब विकास और वृद्धि (poor growth and development) :- टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोट वाले बच्चों को हृदय पर बढ़ते कार्यभार और शरीर को कम ऑक्सीजन की आपूर्ति के कारण वजन बढ़ाने और सामान्य दर से बढ़ने में कठिनाई हो सकती है।

5. आसानी से थक जाना (get tired easily) :- टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोट से पीड़ित बच्चे खेल या व्यायाम के दौरान आसानी से थक सकते हैं, क्योंकि उनके रक्त में ऑक्सीजन का स्तर कम हो जाता है और हृदय की रक्त को प्रभावी ढंग से पंप करने की क्षमता कम हो जाती है।

6. हार्ट मर्मर (heart murmur) :- स्वास्थ्य सेवा प्रदाता शारीरिक जांच के दौरान असामान्य हृदय ध्वनियों (हार्ट मर्मर) का पता लगा सकता है। ये मर्मर हृदय में संरचनात्मक असामान्यताओं का संकेत दे सकते हैं।

7. बेहोशी (सिंकोप) के एपिसोड (episodes of fainting (syncope) :- टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोट के गंभीर मामलों में, मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह में कमी के कारण बेहोशी या सिंकोप के एपिसोड हो सकते हैं।

8. चिड़चिड़ापन (irritability) :- टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोट से पीड़ित शिशु और छोटे बच्चे रक्त में कम ऑक्सीजन के स्तर के कारण होने वाली असुविधा के कारण चिड़चिड़े या उत्तेजित दिखाई दे सकते हैं।

9. संक्रमण का जोखिम (risk of infection) :- टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोट से पीड़ित बच्चों में फेफड़ों के कार्य और परिसंचरण में कमी के कारण श्वसन संक्रमण का जोखिम बढ़ सकता है।

टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोट का निदान कैसे किया जाता है? How is Tetralogy of Fallot diagnosed?

टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोट का निदान आमतौर पर प्रसवपूर्व जांच, शारीरिक जांच, इमेजिंग परीक्षण और हृदय संबंधी मूल्यांकन के संयोजन के माध्यम से किया जाता है। टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोट के निदान के लिए उपयोग की जाने वाली सामान्य विधियाँ इस प्रकार हैं :-

1. प्रसवपूर्व जांच (prenatal check-up) :- टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोट का पता नियमित प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड जांच के दौरान लगाया जा सकता है। अल्ट्रासाउंड छवियों (ultrasound) पर वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (ventricular septal defect), फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, ओवरराइडिंग महाधमनी और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी जैसी विशेषताएं दिखाई दे सकती हैं।

2. शारीरिक जांच (physical examination) :- जन्म के बाद, एक स्वास्थ्य सेवा प्रदाता शारीरिक जांच के दौरान टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोट के लक्षणों का पता लगा सकता है। सायनोसिस, हृदय की धड़कन और असामान्य हृदय ध्वनि जैसे लक्षण आगे के मूल्यांकन को प्रेरित कर सकते हैं।

3. ईसीजी (ECG) :- ईसीजी एक गैर-आक्रामक परीक्षण है जो हृदय की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करता है। यह असामान्य हृदय लय और पैटर्न का पता लगाने में मदद कर सकता है जो टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोट जैसे जन्मजात हृदय दोषों का संकेत दे सकते हैं।

4. इकोकार्डियोग्राफी (Echocardiography – ECHO) :- इकोकार्डियोग्राफी हृदय की संरचना और कार्य की विस्तृत छवियाँ बनाने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करती है। यह इमेजिंग परीक्षण टेट्रालॉजी ऑफ़ फैलोट में मौजूद विशिष्ट दोषों को दिखा सकता है, जैसे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस और महाधमनी की स्थिति।

5. छाती का एक्स-रे (chest X-ray) :- हृदय और फेफड़ों के आकार और आकृति का आकलन करने के लिए छाती का एक्स-रे किया जा सकता है। यह हृदय की संरचना में किसी भी असामान्यता का पता लगाने में भी मदद कर सकता है जो टेट्रालॉजी ऑफ़ फैलोट की विशेषता है।

6. कार्डियक एमआरआई या सीटी स्कैन (cardiac MRI or CT scan) :- कुछ मामलों में, हृदय की संरचनाओं और रक्त प्रवाह की अधिक विस्तृत छवियां प्रदान करने के लिए कार्डियक एमआरआई या सीटी स्कैन की सिफारिश की जा सकती है। ये इमेजिंग परीक्षण दोषों की गंभीरता का मूल्यांकन करने और उपचार योजना को निर्देशित करने में मदद कर सकते हैं।

7. कार्डियक कैथीटेराइजेशन (cardiac catheterization) :- कार्डियक कैथीटेराइजेशन में रक्त वाहिका में एक पतली ट्यूब (कैथेटर) डालना और हृदय कक्षों और रक्त वाहिकाओं के भीतर दबाव, ऑक्सीजन के स्तर और रक्त प्रवाह को मापने के लिए इसे हृदय तक ले जाना शामिल है। टेट्रालॉजी ऑफ़ फैलोट के अधिक व्यापक मूल्यांकन के लिए यह आक्रामक परीक्षण किया जा सकता है।

टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोट का उपचार कैसे किया जा सकता है? How can Tetralogy of Fallot be treated?  

ऑक्सीजनेशन में सुधार (improve oxygenation) और जटिलताओं को रोकने के लिए उपचार आवश्यक है। यहाँ बताया गया है कि इसका आमतौर पर कैसे इलाज किया जाता है :-

प्राथमिक उपचार: सर्जरी Primary Treatment: Surgery

उपचार का मुख्य आधार सर्जिकल मरम्मत है, जो आमतौर पर शिशु अवस्था में की जाती है, लेकिन कभी-कभी बच्चे की स्थिति के आधार पर बाद में भी की जाती है।

1. पूर्ण सर्जिकल मरम्मत (सबसे आम तरीका) (complete surgical repair (the most common method)

आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष के भीतर किया जाता है।

• वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) की मरम्मत (Ventricular Septal Defect (VSD) Repair) :- वेंट्रिकल्स के बीच के छेद को पैच से बंद करना।

• पल्मोनरी स्टेनोसिस से राहत (Relief from Pulmonary Stenosis) :- फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को बेहतर बनाने के लिए फुफ्फुसीय वाल्व या धमनी के संकुचित हिस्से को चौड़ा करना या हटाना।

• राइट वेंट्रिकुलर आउटफ्लो ट्रैक्ट पुनर्निर्माण (Right ventricular outflow tract reconstruction) :- दाएं वेंट्रिकल से फेफड़ों तक निर्बाध प्रवाह सुनिश्चित करता है।

2. अस्थायी (उपशामक) सर्जरी (Temporary (palliative) surgery)

इसका उपयोग तब किया जाता है जब बच्चा बहुत छोटा हो या तुरंत पूरी तरह से ठीक होने के लिए पर्याप्त स्थिर न हो।

• ब्लालॉक-टॉसिग शंट (blalock-taussig shunt) :- फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को बढ़ाने के लिए महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी की एक शाखा के बीच रखी गई एक ट्यूब।

चिकित्सा प्रबंधन (सर्जरी से पहले) (Medical Management (before surgery)

कोई इलाज नहीं है, लेकिन सर्जरी के लिए प्रतीक्षा करते समय लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद करता है।

1. प्रोस्टाग्लैंडीन E1 (नवजात शिशुओं में) (Prostaglandin E1 (in newborns) :- ऑक्सीजनेशन में सुधार करने के लिए डक्टस आर्टेरियोसस को खुला रखता है।

2. बीटा-ब्लॉकर्स (जैसे प्रोप्रानोलोल) (beta-blockers (such as propranolol) :- "टेट स्पेल" (साइनोसिस के अचानक एपिसोड) को कम करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है।

3. ऑक्सीजन, तरल पदार्थ या मॉर्फिन (oxygen, fluids, or morphine) :- तीव्र टेट स्पेल को प्रबंधित करने के लिए उपयोग किया जाता है।

अगर मेरे बच्चे को टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोट है तो उसे भविष्य में किस चीज़ की जरूरत हो सकती है? What might my child need in the future if my child has a Tetralogy of Fallot?

यदि आपके बच्चे को टेट्रालॉजी ऑफ़फैलोट की मरम्मत हुई है, तो उसे बाल रोग विशेषज्ञ के साथ नियमित अनुवर्ती कार्रवाई (regular follow-up) की आवश्यकता होगी। एक वयस्क के रूप में, आपके बच्चे को हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ आजीवन नियमित अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होगी, जिसने जन्मजात हृदय दोषों में विशेष प्रशिक्षण प्राप्त किया है। 

कुछ दीर्घकालिक समस्याओं में दाएं पंपिंग कक्ष और फेफड़ों की धमनियों के बीच बचे हुए या बिगड़ते अवरोध शामिल हो सकते हैं। फेलोट की मरम्मत किए गए टेट्रालॉजी वाले बच्चों में अतालता नामक हृदय ताल गड़बड़ी का खतरा अधिक होता है। कभी-कभी इनसे चक्कर या बेहोशी हो सकती है। आम तौर पर, दीर्घकालिक दृष्टिकोण (long term outlook) अच्छा होता है, लेकिन कुछ बच्चों को दवाओं, हृदय कैथीटेराइजेशन (heart catheterization) या इससे भी अधिक सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।