एक्रोमेगाली एक गंभीर विकार – कारण, लक्षण और इलाज सब जाने | Acromegaly Disease in Hindi

एक्रोमेगाली क्या है? What is acromegaly?

एक्रोमेगाली एक हार्मोनल विकार है जो तब विकसित होता है जब आपकी पिट्यूटरी ग्रंथि वयस्कता के दौरान बहुत अधिक वृद्धि हार्मोन (growth hormone) का उत्पादन करती है।

जब आपके शरीर में बहुत अधिक वृद्धि हार्मोन होता है, तो आपकी हड्डियों का आकार बढ़ जाता है। बाल्यावस्था में इससे कद बढ़ जाता है जिसे विशालता कहा जाता है। लेकिन वयस्कता में, ऊंचाई में बदलाव नहीं होता है। इसके बजाय, हड्डी के आकार में वृद्धि नहीं होती, बल्कि आपके हाथों, पैरों और चेहरे की हड्डियों में सामान्य से भिन्न विकास होने लगता है और इस स्थिति को ही एक्रोमेगाली कहा जाता है।

क्योंकि एक्रोमेगाली असामान्य है और कई वर्षों में शारीरिक परिवर्तन धीरे-धीरे होते हैं, इस स्थिति को पहचानने में कभी-कभी लंबा समय लगता है। अनुपचारित, वृद्धि हार्मोन का उच्च स्तर आपकी हड्डियों के अलावा शरीर के अन्य भागों को भी प्रभावित कर सकता है। इससे गंभीर और कभी-कभी जानलेवा स्वास्थ्य समस्याएं भी हो सकती है। लेकिन उपचार आपकी जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकता है और आपके लक्षणों में काफी सुधार कर सकता है, जिसमें आपकी सुविधाओं का विस्तार भी शामिल है।

एक्रोमेगाली होने पर क्या लक्षण दिखाई देते हैं? What are the symptoms of acromegaly?

एक्रोमेगाली का एक सामान्य संकेत हाथ और पैर का बढ़ना है। उदाहरण के लिए, आप देख सकते हैं कि आप फिट होने वाली अंगूठियां नहीं पहन पा रहे हैं या जो चूड़ियाँ या कड़े आप पहले आराम से पहन लेते अब वो छोटे हो रहे हैं और हाथ में फस रहे हैं। वहीं, जो जूते पहले आप आराम से पहन लेते थे अब वो छोटे हो गये हैं और आप देख रहे हैं कि आपका पैर आगे की ओर बढ़ता जा रहा है।

इतना ही नहीं, एक्रोमेगाली आपके चेहरे के आकार में धीरे-धीरे बदलाव का कारण भी बन सकती है, जैसे कि एक फैला हुआ निचला जबड़ा और भौंह की हड्डी, एक बढ़ी हुई नाक, मोटे होंठ, और आपके दांतों के बीच व्यापक अंतर होना। चूंकि एक्रोमेगाली धीरे-धीरे प्रगति करता है, इसलिए शुरुआती संकेत वर्षों तक स्पष्ट नहीं हो सकते हैं। कभी-कभी, लोग केवल पुरानी तस्वीरों की तुलना नए के साथ करने पर ही शारीरिक परिवर्तनों को नोटिस करते हैं।

कुल मिलाकर, एक्रोमेगाली संकेत और लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होते हैं, और निम्न बतलाए गये कोई भी लक्षण दिखाई दे सकते हैं :-

  1. बढ़े हुए हाथ और पैर

  2. चेहरे की हड्डियों, होंठ, नाक और जीभ सहित चेहरे की बढ़ी हुई विशेषताएं

  3. खुरदरी, तैलीय, मोटी त्वचा

  4. अत्यधिक पसीना 

  5. शरीर से दुर्गंध आना

  6. त्वचा के ऊतकों की छोटी वृद्धि (त्वचा टैग)

  7. थकान और जोड़ या मांसपेशियों में कमजोरी

  8. दर्द और सीमित संयुक्त गतिशीलता

  9. बढ़े हुए मुखर डोरियों (Enlarged Vocal Cords) और साइनस के कारण एक गहरी, कर्कश आवाज

  10. ऊपरी वायुमार्ग में रुकावट के कारण गंभीर खर्राटे लेना

  11. नज़रों की समस्या

  12. सिरदर्द, जो लगातार या गंभीर हो सकता है

  13. महिलाओं में मासिक धर्म चक्र की अनियमितता

  14. पुरुषों में स्तंभन दोष

  15. सेक्स में रुचि का नुकसान 

एक्रोमेगाली होने के पीछे क्या कारण है? What is the reason behind having acromegaly?

एक्रोमेगाली तब होती है जब पिट्यूटरी ग्रंथि लंबे समय तक बहुत अधिक वृद्धि हार्मोन (ग्रोथ हार्मोन) का उत्पादन करती है।

पिट्यूटरी ग्रंथि आपके मस्तिष्क के आधार पर, आपकी नाक के पुल के पीछे एक छोटी ग्रंथि है। पिट्यूटरी ग्रंथि को अक्सर मास्टर ग्रंथि कहा जाता है क्योंकि यह आपके शरीर में कई अन्य हार्मोन ग्रंथियों को नियंत्रित करती है, जिसमें थायरॉयड और अधिवृक्क, अंडाशय और अंडकोष शामिल हैं।  यह ग्रोथ हार्मोन और कई अन्य हार्मोन का उत्पादन करता है जिसमें ग्रोथ हार्मोन भी एक है। ग्रोथ हार्मोन आपके शारीरिक विकास को प्रबंधित करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

जब पिट्यूटरी ग्रंथि आपके रक्तप्रवाह में ग्रोथ हॉर्मोन छोड़ती है, तो यह आपके लीवर को इंसुलिन जैसा ग्रोथ फैक्टर -1 Growth Factor-1 (IGF-1) नामक हार्मोन का उत्पादन करने के लिए प्रेरित करता है, जिसे कभी-कभी इंसुलिन जैसा ग्रोथ फैक्टर- I या IGF-I भी कहा जाता है। IGF-1 हमारे लिए काफी जरूरी है क्योंकि यह हमारी हड्डियों और अन्य ऊतकों को बढ़ने का कारण बनता है। बहुत अधिक वृद्धि हार्मोन बहुत अधिक IGF-1 की ओर ले जाता है, जो एक्रोमेगाली संकेत, लक्षण और जटिलताएं पैदा कर सकता है।

वयस्कों में, ट्यूमर बहुत अधिक वृद्धि हार्मोन उत्पादन का सबसे आम कारण निम्नलिखित है :-

पिट्यूटरी ट्यूमर Pituitary tumors :- अधिकांश एक्रोमेगाली मामले पिट्यूटरी ग्रंथि के एक गैर-कैंसर (सौम्य – benign) ट्यूमर (एडेनोमा - adenoma) के कारण होते हैं। ट्यूमर अत्यधिक मात्रा में वृद्धि हार्मोन का उत्पादन करता है, जिससे एक्रोमेगाली के कई संकेत और लक्षण दिखाई देने लग जाते हैं। एक्रोमेगाली के कुछ लक्षण, जैसे सिरदर्द और दृष्टि से जुड़े विकार होना जो कि आसपास के मस्तिष्क के ऊतकों पर ट्यूमर के दबाव के कारण होते हैं। 

गैर-पिट्यूटरी ट्यूमर Nonpituitary tumors :- एक्रोमेगाली वाले कुछ लोगों में, शरीर के अन्य हिस्सों में ट्यूमर, जैसे कि फेफड़े या अग्न्याशय (pancreas) विकार का कारण बनते हैं। कभी-कभी, ये ट्यूमर ग्रोथ हार्मोन का स्राव करते हैं। अन्य मामलों में, ट्यूमर ग्रोथ हार्मोन-रिलीजिंग हार्मोन (ग्रोथ हार्मोन-आरएच - Growth Hormone-Rh) नामक एक हार्मोन का उत्पादन करते हैं, जो पिट्यूटरी ग्रंथि को अधिक ग्रोथ हार्मोन बनाने का संकेत देता है।

एक्रोमेगाली के जोखिम कारक क्या है? What are the risk factors for acromegaly?

एक्रोमेगाली यौवन के बाद किसी भी समय शुरू हो सकती है। हालांकि, यह मध्यम आयु में (30 से 70 वर्ष की आयु) अधिक बार होता है। लोग हमेशा अपनी स्थिति से अवगत नहीं होते हैं। शरीर में परिवर्तन कई वर्षों के दौरान धीरे-धीरे हो सकते हैं।

एक्रोमेगाली से क्या जटिलताएं हो सकती है? What complications can result from acromegaly?

यदि एक्रोमेगाली को अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो एक्रोमेगाली बड़ी स्वास्थ्य समस्याओं को जन्म दे सकती है। एक्रोमेगाली से होने निम्न जटिलताओं का सामना करना पड़ सकता है :-

  1. हाई ब्लड प्रेशर 

  2. उच्च कोलेस्ट्रॉल

  3. हृदय की समस्याएं, विशेष रूप से हृदय का बढ़ना (कार्डियोमायोपैथी – Cardiomyopathy)

  4. ऑस्टियोआर्थराइटिस की समस्या (Osteoarthritis problem)

  5. टाइप 2 मधुमेह

  6. थायरॉयड ग्रंथि का बढ़ना (गण्डमाला – goiter)

  7. आपके बृहदान्त्र के अस्तर पर कैंसर पूर्व वृद्धि (पॉलीप्स) – Precancerous growths (polyps) on the lining of your colon

  8. स्लीप एपनिया, एक ऐसी स्थिति जिसमें बार-बार सांस रुकती है और नींद के दौरान शुरू होती है

  9. कार्पल टनल सिंड्रोम (Carpal tunnel syndrome)

  10. कैंसर ट्यूमर का खतरा बढ़ जाता है

  11. रीढ़ की हड्डी का संपीड़न या फ्रैक्चर

  12. दृष्टि परिवर्तन या दृष्टि हानि

एक्रोमेगाली का प्रारंभिक उपचार इन जटिलताओं को विकसित होने या बदतर होने से रोक सकता है। अनुपचारित, एक्रोमेगाली और इसकी जटिलताओं से अकाल मृत्यु हो सकती है।

एक्रोमेगाली का निदान कैसे किया जाता है? How is acromegaly diagnosed?

अगर आपको लगता है कि आप एक्रोमेगाली से जूझ रहे हैं तो आपको जल्द से जल्द इस बारे में अपने डॉक्टर से बात करनी चाहिए। आपका डॉक्टर सबसे पहले लक्षणों या जटिलताओं की पहचान करेगा। इसके साथ ही डॉक्टर आपसे आपकी पुराणी तस्वीरों को दिखाने के लिए भी कह सकता है, ताकि तस्वीरों से मौजूदा शारीरिक स्थिति की तुलना की जा सके। इस दौरान डॉक्टर आपसे आपकी मेडिकल हिस्ट्री के बारे में भी जानकारी मांग सकते हैं। आपसे एकत्रित की गई जानकारी के आधार पर डॉक्टर आपको निम्न वर्णित कुछ जांच करवाने के लिए कह सकते हैं ताकि जल्द से जल्द उपचार शुरू किया जा सके और जटिलताओं को बढ़ने से रोका जा सके। 

ग्रोथ फैक्टर -1 का माप Measurement of Growth Factor-1 :- रात भर उपवास करने के बाद, आपका डॉक्टर आपके रक्त में IGF-1 के स्तर को मापने के लिए रक्त का नमूना लेगा। एक ऊंचा IGF-1 स्तर एक्रोमेगाली होने की आशंका को बढ़ा सकता है।

ग्रोथ हार्मोन दमन परीक्षण Growth hormone suppression test :- एक्रोमेगाली निदान की पुष्टि करने के लिए यह सबसे अच्छा तरीका है। इस परीक्षण के दौरान, आपके द्वारा चीनी (ग्लूकोज) पीने से पहले और बाद में आपके जीएच रक्त स्तर को मापा जाता है। जिन लोगों को एक्रोमेगाली की समस्या नहीं है, ग्लूकोज पेय आमतौर पर जीएच स्तर गिरने का कारण बनता है। लेकिन अगर आप एक्रोमेगाली से जूझ रहे हैं, तो आपका ग्रोथ हॉर्मोन स्तर ऊंचा रहेगा।

इमेजिंग जांच Imaging test :- आपका डॉक्टर आपके पिट्यूटरी ग्रंथि पर ट्यूमर के स्थान और आकार को इंगित करने में मदद करने के लिए चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) जैसे इमेजिंग परीक्षण की सिफारिश कर सकता है। यदि कोई पिट्यूटरी ट्यूमर नहीं देखा जाता है, तो आपका डॉक्टर गैर-पिट्यूटरी ट्यूमर की तलाश के लिए अन्य इमेजिंग परीक्षणों का आदेश दे सकता है। 

एक्रोमेगाली होने पर मुख्य रूप से तो उपरोक्त वर्णित जांच ही करवाई जाती है, लेकिन अगर रोगी जटिलताओं से जूझ रहे हैं तो स्थिति के अनुसार अन्य जांच भी करवाई जा सकती है। 

एक्रोमेगाली का उपचार कैसे किया जा सकता है? How can acromegaly be treated?

एक्रोमेगाली उपचार व्यक्ति द्वारा भिन्न होता है। आपकी उपचार योजना संभवतः आपके ट्यूमर के स्थान और आकार, आपके लक्षणों की गंभीरता और आपकी उम्र और समग्र स्वास्थ्य पर निर्भर करेगी।

आपके ग्रोथ हॉर्मोन और IGF-1 स्तरों को कम करने में मदद करने के लिए, उपचार के विकल्पों में आमतौर पर ट्यूमर के आकार को हटाने या कम करने के लिए सर्जरी या विकिरण (radiation) (radiation) शामिल होता है जो आपके लक्षणों का कारण बनता है, और आपके हार्मोन के स्तर को सामान्य करने में मदद करने के लिए दवा। 

यदि आप एक्रोमेगाली के परिणामस्वरूप स्वास्थ्य समस्याओं का सामना कर रहे हैं, तो आपका डॉक्टर आपकी जटिलताओं को प्रबंधित करने में सहायता के लिए अतिरिक्त उपचार सुझा सकता है। चलिए एक्रोमेगाली के उपचार के बारे में जानते हैं :-

शल्य चिकित्सा  Surgery :-

ट्रांसस्फेनोइडल सर्जरी (transsphenoidal surgery) नामक विधि का उपयोग करके डॉक्टर अधिकांश पिट्यूटरी ट्यूमर को अलग सकते हैं। इस प्रक्रिया के दौरान, आपका सर्जन आपकी पिट्यूटरी ग्रंथि से ट्यूमर को निकालने के लिए आपकी नाक के माध्यम से काम करता है। यदि ट्यूमर आपकी पिट्यूटरी ग्रंथि पर स्थित नहीं है, तो आपका डॉक्टर ट्यूमर को हटाने के लिए एक अन्य प्रकार की सर्जरी की सलाह दे सकता है।

कई मामलों में खासकर यदि आपका ट्यूमर छोटा है तो ट्यूमर को हटाने से आपका ग्रोथ हॉर्मोन का स्तर सामान्य हो जाता है। यदि ट्यूमर आपकी पिट्यूटरी ग्रंथि के आसपास के ऊतकों पर दबाव डाल रहा था, तो ट्यूमर को हटाने से सिरदर्द और दृष्टि परिवर्तन से राहत पाने में भी मदद मिलती है।

कुछ मामलों में, आपका सर्जन पूरे ट्यूमर को हटाने में सक्षम नहीं हो सकता है। यदि ऐसा है, तो सर्जरी के बाद भी आपके पास ग्रोथ हॉर्मोन का स्तर ऊंचा हो सकता है। आपका डॉक्टर दूसरी सर्जरी, दवाओं या विकिरण (radiation) उपचार की सिफारिश कर सकता है।

दवाएं Medications :-

आपका डॉक्टर निम्नलिखित दवाओं में से एक की सिफारिश कर सकता है या दवाओं के संयोजन जो कि आपके हार्मोन के स्तर को सामान्य करने में आपकी मदद करेंगे :- 


ड्रग्स जो वृद्धि हार्मोन उत्पादन को कम करते हैं (सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स) Drugs that reduce growth hormone production (somatostatin analogues) :- शरीर में, सोमाटोस्टैटिन (somatostatin) नामक एक मस्तिष्क हार्मोन ग्रोथ हॉर्मोन उत्पादन के खिलाफ काम करता है। ड्रग्स ऑक्टेरोटाइड (सैंडोस्टैटिन) और लैनरोटाइड (सोमैटुलिन डिपो) सोमैटोस्टैटिन के मानव निर्मित (सिंथेटिक) संस्करण हैं। इन दवाओं में से एक लेना पिट्यूटरी ग्रंथि को कम ग्रोथ हॉर्मोन उत्पन्न करने का संकेत देता है, और यहां तक ​​कि पिट्यूटरी ट्यूमर के आकार को भी कम कर सकता है। आमतौर पर, इन दवाओं को स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर द्वारा महीने में एक बार आपके नितंबों (ग्लूटियल मांसपेशियों – gluteal muscles) की मांसपेशियों में इंजेक्ट किया जाता है।  

हार्मोन के स्तर को कम करने के लिए दवाएं (डोपामाइन एगोनिस्ट) Drugs to lower hormone levels (dopamine agonists) :- मौखिक दवाएं कैबर्गोलिन और ब्रोमोक्रिप्टिन (पार्लोडेल) कुछ लोगों में ग्रोथ हॉर्मोन और IGF -1 के स्तर को कम करने में मदद कर सकती हैं। यह दवाएं ट्यूमर के आकार को कम करने में भी मदद कर सकती हैं। एक्रोमेगाली का इलाज करने के लिए, इन दवाओं को आमतौर पर उच्च खुराक पर लेने की आवश्यकता होती है, जिससे साइड इफेक्ट का खतरा बढ़ सकता है। इन दवाओं के सामान्य दुष्प्रभावों में मतली, उल्टी, भरी हुई नाक, थकान, चक्कर आना, नींद की समस्या और मूड में बदलाव शामिल हैं।

जीएच (ग्रोथ हार्मोन प्रतिपक्षी) की क्रिया को अवरुद्ध करने वाली दवा Drug to block the action of GH (growth hormone antagonist) :- पेगविसोमेंट (सोमवर्ट) – pegvisomant (Somavert) दवा शरीर के ऊतकों पर ग्रोथ हॉर्मोन के प्रभाव को रोकता है। पेगविसोमेंट उन लोगों के लिए विशेष रूप से सहायक हो सकता है जिन्हें अन्य उपचारों के साथ अच्छी सफलता नहीं मिली है। दैनिक इंजेक्शन के रूप में दिए जाने पर, यह दवा IGF-1 के स्तर को कम करने और लक्षणों से राहत दिलाने में मदद कर सकती है, लेकिन यह ग्रोथ हॉर्मोन के स्तर को कम नहीं करती है या ट्यूमर के आकार को कम नहीं करती है। 

विकिरण Radiation :-

यदि आपका सर्जन सर्जरी के दौरान पूरे ट्यूमर को हटाने में सक्षम नहीं था, तो आपका डॉक्टर विकिरण (radiation) उपचार की सिफारिश कर सकता है। विकिरण चिकित्सा किसी भी ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट कर देती है और धीरे-धीरे ग्रोथ हॉर्मोन के स्तर को कम करती है। इस उपचार के लिए एक्रोमेगाली के लक्षणों में उल्लेखनीय रूप से सुधार करने में वर्षों लग सकते हैं।

विकिरण उपचार अक्सर अन्य पिट्यूटरी हार्मोन के स्तर को भी कम करता है न केवल ग्रोथ हॉर्मोन को। यदि आप विकिरण उपचार लेते हैं तो यह सुनिश्चित करने के लिए कि आपकी पिट्यूटरी ग्रंथि ठीक से काम कर रही है, और आपके हार्मोन के स्तर की जांच करने के लिए आपको अपने डॉक्टर के पास निर्धारित समय पर कई बार मिलना पड़ सकता है। यह अनुवर्ती देखभाल आपके पूरे जीवन तक चल सकती है।

विकिरण (radiation) चिकित्सा के निम्नलिखित प्रकार विशेष रूप से शामिल हैं :-

पारंपरिक विकिरण चिकित्सा Conventional radiation therapy :- इस प्रकार की विकिरण (radiation) चिकित्सा आमतौर पर हर सप्ताह चार से छह सप्ताह की अवधि में दी जाती है। आप उपचार के बाद 10 या अधिक वर्षों तक पारंपरिक विकिरण चिकित्सा का पूर्ण प्रभाव नहीं देख सकते हैं।

स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी Stereotactic radiosurgery :- स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी ट्यूमर कोशिकाओं को विकिरण की एक उच्च खुराक देने के लिए 3 डी इमेजिंग का उपयोग करती है, जबकि विकिरण की मात्रा को सामान्य आसपास के ऊतकों तक सीमित करती है। इसे आमतौर पर एक खुराक में दिया जा सकता है। इस प्रकार का विकिरण (radiation) पांच से 10 वर्षों के भीतर ग्रोथ हॉर्मोन के स्तर को काबू में ला सकते हैं।

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