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टैंजियर रोग क्या है? कारण, लक्षण और इलाज | What is Tangier Disease in Hindi

Public Health

टैंजियर रोग क्या है? What is Tangier disease?

टैंजियर रोग एक दुर्लभ स्थिति है जो आप अपने माता-पिता से प्राप्त कर सकते हैं। टैंजियर रोग वाले लोगों में HDL (हाई-डेंसिटी लिपोप्रोटीन – high-density lipoprotein) का स्तर बहुत कम होता है। इस प्रकार के कोलेस्ट्रॉल को "अच्छे कोलेस्ट्रॉल" के रूप में जाना जाता है क्योंकि यह खराब प्रकार के कोलेस्ट्रॉल (एलडीएल या कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन) से छुटकारा पाने में मदद करता है जो आपकी धमनियों को बंद कर देता है।

टैंजियर रोग आपके शरीर में कई अंगों को प्रभावित कर सकता है और आपको हृदय रोग (heart disease) का उच्च जोखिम दे सकता है, जिससे दिल का दौरा या स्ट्रोक हो सकता है।

इसे टैंजियर रोग क्यों कहा जाता है? Why is it called Tangier disease?

इस बीमारी का नाम टैंजियर द्वीप से आया है, जो संयुक्त राज्य अमेरिका में वर्जीनिया के कॉमनवेल्थ के तट से दूर है। यहीं पर लोगों ने टैंजियर रोग के पहले मामलों की खोज की। हालाँकि, अमेरिका और दुनिया के अन्य हिस्सों में लोगों के पास भी यह है।

टैंजियर रोग कितना आम है? How common is Tangier disease?

टंगेर रोग अत्यंत दुर्लभ है। हेल्थकेयर प्रदाताओं ने दुनिया भर में इसके लगभग 100 मामलों का निदान किया है।

टैंजियर रोग मेरे शरीर को कैसे प्रभावित करता है? How does Tangier disease affect my body?

टैंजियर रोग वाले लोगों में, वसा (लिपिड्स) का निर्माण हो सकता है क्योंकि इसे आपके यकृत तक ले जाने के लिए पर्याप्त HDL नहीं होता है, जिससे इससे छुटकारा मिल जाता है। वसा का यह संग्रह शरीर के कुछ अंगों को बड़ा करता है, जैसे :-

1. लीवर (Lever)।

2. तिल्ली (spleen)।

3. टॉन्सिल (tonsils), ये पीले या नारंगी दिख सकते हैं।

4. लिम्फ नोड्स (lymph nodes), यह आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा।

5. दिल।

6. दिमाग।

यदि आप निम्न समस्याओं से जूझ रहे हैं तो यह आपको भी हो सकता है :-

1. तंत्रिका संबंधी समस्याएं (neurological problems)।

2. उच्च ट्राइग्लिसराइड्स (high triglycerides)।

3. आपकी आंखों में एक असामान्य बादल छा जाना जिससे यह देखना मुश्किल हो सकता है कि क्या यह काफी खराब है।

टैंजियर रोग के लक्षण क्या है? What are the symptoms of Tangier disease?

टैंजियर रोग के लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होते हैं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि फैटी डिपॉजिट कहाँ जमा होता है। लक्षणों में निम्न शामिल हो सकते हैं :-

1. आपके पेट में दर्द होना या आपके पेट में दर्द महसूस होना।

2. आपकी धमनियों (एथेरोस्क्लेरोसिस – atherosclerosis) में प्लाक इकट्ठा होना।

3. शुष्क त्वचा (dry skin)।

4. एक्ट्रोपियन (ectropion), इस समस्या में आपकी पलकें अंदर बाहर की ओर मुड़ती हैं।

5. रक्ताल्पता (anemia)।

6. आपकी बाहों, पैरों के हाथों या पैरों में मांसपेशियों की कमजोरी।

7. लंबे समय तक लिम्फ नोड सूजन जो किसी संक्रमण से नहीं आती है।

8. लक्षण जन्म के तुरंत बाद से लेकर 65 वर्ष की आयु तक किसी भी समय प्रकट हो सकते हैं।

टैंजियर रोग के क्या लक्षण हैं? What are the symptoms of Tangier disease?

आप अपने माता-पिता से प्राप्त होने वाले _ABCA1 _जीन के माध्यम से टैंगियर रोग को विरासत में प्राप्त करते हैं। जब यह जीन असामान्य होता है, तो इसके निर्देशों के साथ एक समस्या आपके शरीर को आपकी कोशिकाओं से और एचडीएल में कोलेस्ट्रॉल (cholesterol) को स्थानांतरित करने में असमर्थ बना देती है। एचडीएल खराब कोलेस्ट्रॉल को आपके लिवर तक ले जाता है, जिससे इससे छुटकारा मिल जाता है।

यदि आपको अपने प्रत्येक माता-पिता से असामान्य ABCA1 जीन मिलता है, तो आपको टैंजियर रोग होगा। यदि आपको केवल एक माता-पिता से असामान्य जीन मिलता है, तो आप टैंजियर के वाहक बन जाते हैं। हो सकता है कि आप टेंजियर के लक्षण न दिखाएं, लेकिन फिर भी एचडीएल कम हो सकता है।

यदि दो माता-पिता जो असामान्य जीन के वाहक हैं, एक बच्चा है, वह बच्चा - लिंग की परवाह किए बिना - हो सकता है :-

1. टैंजियर रोग (25% संभावना) है।

2. एक वाहक बनें (50% संभावना)।

3. किसी भी माता-पिता से असामान्य जीन विरासत में नहीं मिला है (25% संभावना)।

टैंजियर रोग का निदान कैसे किया जाता है? How is Tangier disease diagnosed?

आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता एक शारीरिक परीक्षा करने और एचडीएल और उसके एक प्रोटीन के लिए रक्त परीक्षण करने के बाद टैंजियर रोग का निदान कर सकता है। आनुवंशिक परीक्षण निदान की पुष्टि कर सकता है। यदि आप एक आनुवंशिक परीक्षण नहीं करवा सकते हैं, तो आपका प्रदाता आपके शरीर के कई हिस्सों से ऊतक का नमूना (बायोप्सी – biopsy) ले सकता है।

टैंजियर रोग में किस प्रोटीन की कमी होती है? Which protein is deficient in Tangier disease?

टैंजियर रोग होने पर आपके पास एपोलिपोप्रोटीन A1 (ApoA1) की बहुत कम मात्रा होती है। यह प्रोटीन एचडीएल का हिस्सा है, जो इस बीमारी वाले लोगों में भी कम होता है।

टैंजियर रोग के लिए कौन से परीक्षण उपयोग किए जाते हैं? What tests are used for Tangier disease?

टैंजियर रोग के निदान में मदद करने के लिए या रोग के प्रभावों की निगरानी के लिए टेस्ट में निम्न शामिल हो सकते हैं :-

1. तंत्रिका और मांसपेशियों के अध्ययन (इलेक्ट्रोमोग्राम) (Nerve and muscle studies (electromyogram)।

2. आंखो की परीक्षा (eye exam)।

3. आपके पेट (पेट) पर अल्ट्रासाउंड (ultrasound)।

4. आपकी कैरोटिड धमनियों पर अल्ट्रासाउंड (ultrasound on the carotid arteries)।

5. आपके दिल का सीटी एंजियोग्राम (CT angiogram of the heart)।

6. इकोकार्डियोग्राम (echocardiogram)।

7. व्यायाम तनाव परीक्षण (exercise stress test)।

टैंजियर रोग का इलाज कैसे किया जाता है? How is Tangier disease treated?

स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं के पास कोई विशिष्ट टैंजियर रोग उपचार नहीं है जिसका उपयोग वे रोग वाले प्रत्येक व्यक्ति के लिए करते हैं। टेंजियर रोग वाले कुछ लोगों को प्रभावित क्षेत्र, जैसे उनके टॉन्सिल या प्लीहा को हटाने के लिए ऑपरेशन करने की आवश्यकता हो सकती है।

टैंजियर रोग में मदद के लिए मुझे क्या खाना चाहिए? What Should I Be Eating to Help with Tangier Disease?

कुछ खाद्य पदार्थ आपके एचडीएल (अच्छे कोलेस्ट्रॉल) को बढ़ाने और आपके एलडीएल (खराब कोलेस्ट्रॉल) को कम करने में मदद कर सकते हैं। इसमे निम्न शामिल है :-

1. एवोकाडोस।

2. जतुन तेल।

3. फलियाँ।

4. साबुत अनाज।

5. फैटी मछली।

6. मेवे।

7. ऐसे फल जिनमें बहुत अधिक फाइबर होता है।

8. चिया के बीज और अलसी के बीज।

टैंजियर रोग के साथ मदद करने के लिए कौन सी दवाएं/उपचार उपयोग किए जाते हैं? What medications/treatments are used to help with Tangier disease?

आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता कोलेस्ट्रॉल कम करने वाली दवाएं लिख सकता है।

वे आपके एचडीएल स्तर (HDL level) को सुधारने के लिए जीवनशैली में बदलाव की सिफारिश भी कर सकते हैं, जैसे :-

1. अक्सर व्यायाम करना।

2. तंबाकू उत्पादों का उपयोग नहीं करना।

3. स्वस्थ वजन पर रहना।

4. संतृप्त प्रकार के बजाय मोनोअनसैचुरेटेड वसा खाना।

टैंजियर रोग के उपचार के दुष्प्रभाव क्या हैं? What are the side effects of Tangier's disease treatment?

आपके कोलेस्ट्रॉल को कम करने वाली दवाओं के साइड इफेक्ट्स में निम्न शामिल हो सकते हैं :-

1. सिरदर्द।

2. मांसपेशियों में दर्द।

3. कब्ज़।

4. पेट की ख़राबी।

मैं टैंजियर रोग को कैसे रोक सकता/सकती हूँ? How can I prevent Tangier disease?

यदि आपके स्वास्थ्य सेवा प्रदाता ने पुष्टि की है कि यह आपके जीन में है, तो आप टैंजियर रोग को रोक नहीं सकते। हालाँकि, एक आनुवंशिक परामर्शदाता आपकी स्थिति और अन्य माता-पिता के आनुवंशिकी के आधार पर इसे आपके बच्चे या बच्चों तक पहुँचाने की संभावना का पता लगाने में आपकी मदद कर सकता है।

ध्यान दें, कोई भी दवा बिना डॉक्टर की सलाह के न लें। सेल्फ मेडिकेशन जानलेवा है और इससे गंभीर चिकित्सीय स्थितियां उत्पन्न हो सकती हैं।